Kaj je aortna stenoza?
Aortna stenoza (AS) je zoženje območja iztočnega trakta levega prekata (mesta, kjer aorta izstopa iz srca), ki nastane zaradi kalcifikacije zaklopk ali njenih prirojenih anomalij, ki ustvarjajo oviro za izgon. krvi v žilo.
Izolirana varianta stenoze aortne zaklopke je izjemno redek primer (ne več kot 4% vseh), večinoma AS se kombinira z drugimi srčnimi napakami. Pogosteje je to pridobljeno stanje zaradi destruktivnih procesov v tkivih ventila; manj pogosto - prirojena anomalija strukture.
Glede na stopnjo zožitve ustja aorte jih ločimo: valvularno, subvalvularno in supravalvularno stenozo. Najpogostejša je sama stenoza zaklopk (fibrozni lističi so med seboj zvarjeni, sploščeni in deformirani).
Stenoza iztočnega trakta levega prekata (LV) ustvarja oviro za pretok krvi in ustvarja visok pritisk na aortno zaklopko med sistolo LV. Za vzdrževanje ustreznega volumna krvi telo poveča srčni utrip, skrajša diastolo (obdobje sprostitve miokarda) in podaljša čas izločanja krvi iz LV. Zaradi nezadostnega praznjenja LV se zviša končni diastolični intraventrikularni tlak. Posledično se hipertrofija miokarda LV razvije po koncentričnem tipu (zgostitev njegove mišične plasti predvsem v predelu aortne zaklopke).
Kompenzacijske sposobnosti srca so sposobne dolgo časa vzdrževati zadostno hemodinamiko. Hipertrofirani organ v naprednih fazah aortne stenoze se lahko poveča do ogromne velikosti. Hipertrofijo postopoma nadomestita dilatacija LV in cirkulacijska dekompenzacija. Razpad kompenzacijskih mehanizmov olajša razvoj kronične insuficience koronarnih žil (povečan miokard zahteva večjo oskrbo s krvjo). Rezultat zgornjih procesov je razvoj:
- odpoved LV;
- pasivna hipertenzija majhnega kroga;
- stagnacija v sistemskem krvnem obtoku.
Normalna površina luknje AK je 3-4 cm2... Simptomi hemodinamskih motenj se razvijejo z zožitvijo območja AK na ¼ prvotne normalne vrednosti.
Simptomi aortne stenoze
AS pri odraslih se dolgo časa ne manifestira. Simptomi so lahko odsotni do 20-30 let od začetka bolezni. Možne pritožbe bolnikov vključujejo:
utrujenost, kratka sapa pri naporu, zmanjšana sposobnost za delo;
- omotica, omedlevica;
- bolečine v perikardialni regiji, palpitacije;
- bolečine v trebuhu, krvavitve iz nosu.
Objektivno lahko zdravnik ugotovi:
- pulz: nizka polnost, plato;
- nagnjenost k bradikardiji in arterijski hipotenziji;
- pri palpaciji: počasi naraščajoč, visok, odporen apikalni impulz, ki je pomaknjen v levo in navzdol;
Auskultatorni znaki
Auskultacijski podatki imajo veliko diagnostično vrednost:
- Grobi sistolični šum s projekcijo v drugi medrebrni prostor na robu prsnice na desni, ki je dobro izvedena v območju jugularne zareze, na karotidnih arterijah, vrhu srca. To je srednjefrekvenčni izmetni šum, ki se pojavi na koncu tona I.
- Klik odpiranja aortne zaklopke tisto, kar posluša dodaten ton med sistolo, nastane po tonu I, se najbolje sliši na levem robu prsnice;
- Paradoksalna bifurkacija II tona;
- Poslušanje IV tona.
Na EKG se ugotovi izrazita hipertrofija in preobremenitev LV (depresija segmenta ST, globoka inverzija valov T v levih prsnih odvodih in aVL), povečanje amplitude QRS, blokada LPH, AV blok različnih stopenj.
Na Ro-grafiji OCP so spremembe opazne v primeru napredovale stenoze AK. Pojavi se zaokrožitev hipertrofiranega vrha, dilatacija ascendentnega dela aorte distalno od stenoze in kalcifikacija AK.
Kriteriji AC po ehokardiografiji so:
- povečanje debeline stene LV in IVS;
- Zaklopke AK so neaktivne, odebeljene, fibrozirane;
- Visok transvalvularni gradient tlaka po Dopplerjevi ehokardiografiji.
Razvrstitev in stopnja manifestacije patologije
Zoženje iztočnega trakta se lahko oblikuje na različnih ravneh:
- Sama aortna zaklopka;
- Prirojena deformirana školjka AK;
- Subvalvularna stenoza;
- Fibrozna ali mišična subaortna stenoza (ventilno-subvalvularna);
- Supravavalularna stenoza.
Razvrstitev aortne stenoze po resnosti:
- I. stopnja - zmerna stenoza (polna kompenzacija). Znaki AS se odkrijejo le pri fizičnem pregledu;
II stopnja - huda stenoza (latentno srčno popuščanje) - obstajajo nespecifične pritožbe (utrujenost, sinkopa, zmanjšana toleranca za vadbo); diagnoza je preverjena glede na podatke EchoCG, EKG;
- III stopnja - ostra stenoza (relativna koronarna insuficienca) - simptomi so podobni angini pektoris, pojavijo se znaki dekompenzacije krvnega pretoka;
- IV stopnja - kritična stenoza (izrazita dekompenzacija) - ortopska, zastoji v obeh krogih krvnega obtoka;
Gradientna klasifikacija
| Resnost | Površina luknje AK (cm2) | Povprečni transvalvularni gradient tlaka (mm Hg) |
|---|---|---|
| norma | 2,0-4,0 | 0 |
| Blaga stenoza | ≥ 1,5 | 0-20 |
| Zmerna stenoza | 1,0-1,5 | 20-40 |
| Huda stenoza | ≤1 | 40-50 |
| Kritična stenoza | Manj kot 0,7 | >50 |
Posebne vrste aortne stenoze
Poleg same stenoze zaklopke obstajajo zožitve iztočnega trakta prirojene etiologije ali brez primarne poškodbe AV snopov.
Subvalvularna aortna stenoza
Subaortna stenoza je zožitev iztočnega trakta LV distalno od valvularnega obroča v obliki intermitentne membranske diafragme ali fibrozne membrane. Razvoj te vrste AS olajšajo prirojene strukturne značilnosti izločilnega trakta LV, vendar se klinične manifestacije bolezni ne pojavijo v zgodnji starosti.
Obstajajo tri glavne anatomske vrste subaortne stenoze:
- Membransko-diafragmatična - diskretna subaortna membrana;
- Vlaknasto-mišični ovratnik (valjček) - z asimetrično hipertrofijo IVS;
- Fibromuskularni tunel - difuzna subvalvularna stenoza.
Tudi različne nepravilnosti mitralne zaklopke, VSD, lahko vodijo do subvalvularne stenoze.
Turbulenten pretok krvi povzroči sekundarno okvaro AK, kar poslabša pojav stenoze in vodi v razvoj aortne insuficience. Zaradi relativne koronarne insuficience pri bolnikih nastanejo področja subendokardne ishemije, ki ji sledi miokardiofibroza. Glavni vzrok smrti so smrtne aritmije in miokardni infarkt.
Klinične značilnosti te vrste okvare so: zgodnji pojav simptomov, pogosta omedlevica, pri avskultaciji ni klikanja odprtine AK med sistolo na vrhu srca, mehak diastolični šum.
Supravavalularna aortna stenoza
Supravalvularna stenoza je zožitev lumena ascendentne aorte (lokalna ali difuzna) v sinotubularni regiji. Stenotični proces vključuje aorto, brahiocefalne, trebušne in pljučne žile.
Glede na etiologijo so oblike razdeljene:
- Sporadično (posledice intrauterine okužbe z rdečkami);
- Dedni (avtosomno prevladujoči tip);
- Williamsov sindrom (v kombinaciji z duševno zaostalostjo).
Pri tej vrsti AS se koronarne žile nahajajo proksimalno od stenoze in so pod vplivom visokega tlaka, zato so razširjene, zvite in dovzetne za razvoj zgodnje arterioskleroze.
Klinične manifestacije AS so kombinirane z večorganskimi nepravilnostmi, moteno presnovo vitamina D, pogostejši so hiperkalcemija, napadi angine, razlika v krvnem tlaku v rokah.
Kaj je kritična aortna stenoza?
Izraz "kritična aortna stenoza" se uporablja v kontekstu:
- Huda stenoza, ki se kaže v prvih mesecih življenja;
- disfunkcija LV ali kritično zmanjšanje CO (srčni minutni volumen);
- Možnosti sistemskega krvnega pretoka so izključno z odprtim Botaličnim kanalom.
Prisotnost kritične zožitve iztočnega trakta levega prekata je neposredna indikacija za nujno operacijo.
Ta definicija se uporablja v pediatriji v zvezi z novorojenčki z izjemno nizkim CO in dekompenzirano odpovedjo krvnega obtoka. Simptomi kritične stenoze so podobni simptomom hipoplazije levega srca. Življenje takšnih otrok je odvisno od delovanja botaličnega kanala, zgodnje uporabe prostaglandinov E1 in izvajanje nujne operacije.
Stopnja umrljivosti zaradi te patologije je približno 86% (tudi če upoštevamo kirurško zdravljenje).
Aortna stenoza pri novorojenčkih in otrocih
Pri otrocih se AS kombinira z drugimi razvadi:
- Dvokrilna ali enokrilna konfiguracija AK;
koarktacija aorte;
- Odprt Botalov kanal;
- VSD;
- Mitralna insuficienca;
- fibroelastoza endokarda levega prekata;
- WPW sindrom;
AS najdemo 2-4 krat pogosteje pri dečkih in je pogosto v kombinaciji z boleznimi vezivnega tkiva.
Ko otrok odraste, se stenoza poslabša zaradi rasti srčne mišice in napredovanja fibrosklerotičnih sprememb na zaklopki.
Kirurška korekcija se izvede, ko je transvalvularni gradient> 50 mm Hg.
Metode zdravljenja bolezni
Vsem bolnikom s stenozo AK, tudi brez kliničnih manifestacij, se priporoča:
- Omejitev telesne dejavnosti;
- Preprečevanje infektivnega endokarditisa - deformirane zaklopke postanejo "lahka tarča" bakterijske okužbe;
- Stalno ambulantno opazovanje;
- Simptomatsko zdravljenje.
Ali je mogoče zdraviti zožitev aorte?
Vloga zdravljenja z zdravili pri zdravljenju AS je relativno majhna. Konzervativno zdravljenje lahko zmanjša simptome srčnega popuščanja, nekoliko izboljša hemodinamiko.
Seznam uporabljenih zdravil:
- Srčni glikozidi - po možnosti Korglikon, Strofantin, Celanid;
- Diuretiki - Veroshpiron, hipotiazid (zmanjšajo minutni volumen srca)
- Periferni vazodilatatorji - Hidralazin, zaviralci ACE (pod nadzorom krvnega tlaka);
- β-blokatorji, antagonisti Ca2+ (z angino pektoris, kompenzirano stenozo);
- Antikoagulanti - ob prisotnosti trombemboličnih zapletov;
- Antiaritmična zdravila razreda III - amiodaron (za atrijske in ventrikularne aritmije).
Značilnosti kirurške korekcije patologije
Izbira metode invazivne korekcije je odvisna od kliničnega stanja pacienta, njegove starosti in oblike okvare. Kontraindikacije za operacijo so stopnje I in IV stenoze AK.
Vrste kirurških posegov:
- Perkutana aortna balonska valvuloplastika je endovaskularna metoda, ki se izvaja pri dojenčkih s kritično stenozo ali pri nosečnicah;
Aortna valvotomija - uporablja se pri otrocih, izvaja se na odprtem srcu;
- Protetika AK - izvaja se s prirojenimi anomalijami strukture AK (enolistna, displastična školjka) ali pri bolnikih po valvotomiji z napredovanjem stenoze.
- Uporabljajo se mehanska proteza, prašičja bioproteza, aortni alograft, avtotransplant pljučne zaklopke;
- Avtotransplantacija pljučnega debla z zaklopko v aortni položaj in rekonstrukcija iztočnega trakta trebušne slinavke s homograftom (operacija Ross) - indicirano za otroke, stare 1 leto;
- Dilatacija aortne korenine z zamenjavo zaklopke (Konnova operacija) - indicirano pri hudi stenozi ali obstrukciji v obliki tunela.
Sklepi
Za aortno stenozo je značilen asimptomatski potek, vendar po pojavu kliničnih znakov dekompenzacije okvare brez invazivnega zdravljenja bolniki umrejo v nekaj letih (v 50% primerov smrt nastopi po prvih 2 letih). Desetletna stopnja preživetja po AV protetiki je 60-65%, življenjska doba umetne zaklopke je 10-15 let. Vse bolnike, ki so bili podvrženi invazivnim posegom na AK, kardiolog spremlja vse življenje. Prav tako morajo takšni bolniki pred vsakim kirurškim posegom opraviti antibiotično profilakso endokarditisa.
