Bolezen, ki je bolj znana kot akustični nevrom, ima druga imena: vestibularni (ali akustični) švanom in akustični nevrom. Simptomi se v 95 % primerov začnejo manifestirati v obliki progresivne okvare sluha, ki jo v 60 % spremlja hrup ali zvonjenje v ušesih. Težava pri odkrivanju simptomov akustične nevrome in zdravljenju bolezni je, da počasna rast tumorja povzroči prisotnost dolgega asimptomatskega obdobja, pa tudi postopno pojavljanje kliničnih manifestacij.
Zgodovina odkritij in študij
Leta 1777 je Sandyfort opravil obdukcijo, ki je privedla do opisa gostega benignega tumorja slušnega živca, za katerega se je izkazalo, da je na izstopnem mestu vestibularnega polževega in obraznega živca spojen z možganskim deblom in se razširil v možgansko deblo. sluhovod temporalne kosti. Raziskovalka je zaključila, da je bila ta tvorba vzrok bolnikove gluhosti v življenju.
Leta 1830 je Charles Bell prvi postavil diagnozo bolnika v njegovem življenju, kar je bilo potrjeno po pacientovi smrti. Bell se je osredotočil na pogoste glavobole, gluhost, izgubo okusne občutljivosti, trigeminalno nevralgijo in nekatere druge znake in pritožbe bolnika, ki je umrl eno leto po pregledu.
Prvo kirurško operacijo za odstranitev inkapsulirane tvorbe cerebelopontinskega kota je leta 1894 izvedel Charles Ballance. Kljub dejstvu, da so bile med operacijo poškodovane strukture trigeminalnega in obraznega živca in je bila zaradi zapleta potrebna enukleacija očesa, bi lahko medicinsko intervencijo imenovali uspešno, saj je bolnik po njej živel več kot 12 let.
Harvey Cushing, ustanovitelj nevrokirurgije v Združenih državah, je naredil težko pot za zmanjšanje pooperativne umrljivosti. Po prvi operaciji leta 1906, ki se je končala s smrtjo bolnika, je nevrokirurg najprej opustil popolno odstranitev nevroma, kar je omogočilo zmanjšanje umrljivosti do 40%. In kasneje, z izboljšanjem tehnike, se je pooperativna umrljivost zmanjšala na 7,7%. Vendar pa je od 176 nevromov, ki jih je odstranil Cushing, le 13 primerov predstavljalo popolno odstranitev.
Od leta 1917 je Cushingov privrženec Walter Dandy izpopolnjeval tehniko z uporabo subokcipitalnega pristopa do zadnje jame, kar je postalo mogoče s penetracijo skozi del okcipitalne kosti. Posledično se je umrljivost zmanjšala na 2,4 %. Vendar pa je do danes kirurški poseg pri akustičnem švanomu povezan z resnimi tveganji, povezanimi z zdravjem bolnikov.
Zato je uvedba radiokirurgije Larsa Lexella omogočila dramatično izboljšanje kakovosti zdravljenja nevrinomov do velikosti 3 cm.
Morfologija, vzroki in mehanizmi nastanka akustične bolezni
Neoplazma je opisana kot zaokroženo (ali nepravilne oblike) gomoljasto gosto vozlišče, ki ima na zunanji strani povezovalno kapsulo, v notranjosti pa razpršene ali lokalne cistične votline z rjavkasto tekočino. Glede na oskrbo s krvjo je lahko barva neoplazme:
- bledo roza z rdečkastimi lisami (najpogosteje),
- cianotično (z vensko zastojem),
- rjavo-rjava (s krvavitvami).
Benigna tvorba je sestavljena iz celic, ki tvorijo strukturo, kot so palisade, med elementi katerih so odseki, sestavljeni iz vlaken. V procesu proliferacije tkiva postanejo gostejša, pojavijo se usedline pigmenta, ki ga sestavlja železov oksid (hemosiderin).
VIII par FMN vključuje vestibularni del (prenaša informacije v možganska središča iz vestibularnih receptorjev) in slušni del. V večini primerov se nevroma pojavi v vestibularnem delu, ki stisne sosednje dele, ko raste. Ker poleg vestibularnega polževega živca prehajajo številni drugi (ternarni, abducerji, vagusni, glosofaringealni, obrazni), se njihovo stiskanje odraža tudi z značilnimi znaki.
Vzroki za to benigno tvorbo niso v celoti ugotovljeni.
Neposredne povezave med enostranskimi nevrinomi in etiofaktorji ni. Dvostranska oblika je stabilno fiksirana pri bolnikih z genetsko določeno nevrofibromatozo tipa II. Če imajo starši nenormalen gen, obstaja 50-odstotno tveganje za bolezen pri potomcih.
Obstajajo tri stopnje rasti vestibularnega švanoma:
- Za prvo je značilna velikost izobraževanja do 2-2,5 cm, kar povzroča izgubo sluha in vestibularne motnje.
- Za drugo zraste do velikosti 3-3,5 cm ("oreh") s pritiskom na možgansko deblo. To prispeva k pojavu nistagmusa in neravnovesja.
- Tretja stopnja se pojavi, ko tvorba naraste do velikosti piščančjega jajca s simptomi kompresije možganskih struktur, okvarjenega požiranja in slinjenja ter vidne funkcije. Na tej stopnji se v možganskih tkivih pojavijo nepopravljive spremembe in zaradi dejstva, da schwannoma postane neoperabilna, pride do smrti.
Simptomi
Pri tipičnem razvoju bolezni se kot prva znaka zabeležita okvara sluha (pri 95 % bolnikov) in omotica (manj pogosto). Najpogosteje (v 60% primerov) postanejo akustični učinki v obliki hrupa, zvonjenja ali brnenja na strani neoplazme edini simptom začetnih stopenj bolezni. Zgodi se, da se izguba sluha pojavi opazno in ostro. Vendar pa se lahko poslabšanje sluha za bolnika pokaže skoraj neopazno, zvoki pa se umirijo s pojavom drugih simptomov.
V začetni fazi so v dveh od treh primerov zabeležene tudi vestibularne motnje. Manifestirajo se:
- omotica, ki se pri tej bolezni manifestira postopoma s povečanjem intenzivnosti,
- nestabilnost pri obračanju glave in telesa,
- nistagmus, ki je bolj izrazit pri pogledu proti lokaciji novotvorbe.
Najpogosteje so hkrati prizadeti deli slušnih in vestibularnih živčnih struktur. Vendar pa je v nekaterih primerih lahko prizadet samo eden od delov.
Včasih se zabeležijo vestibularne krize, za katere sta značilna slabost in bruhanje v ozadju omotice.
S povečanjem izobraževanja in poškodbami bližnjih struktur se simptomi dodajo znaki te lezije. Vendar pa velikost neoplazme ne ustreza vedno resnosti znakov. Poleg velikosti je stopnja odvisna od smeri rasti in lokalizacije švanoma. Torej, pri veliki velikosti lahko švanom kaže manjše simptome kot majhen in obratno.
Stiskanje struktur trigeminalnega živca povzroča boleče bolečine na obrazu in občutke otrplosti in mravljinčenja s strani novotvorbe. Takšne bolečine lahko popustijo ali se okrepijo, nato pa postanejo trajne. Včasih to bolečino zamenjujejo z zobobolom ali jo zamenjajo za trigeminalno nevralgijo. Dogaja se, da se bolečina pojavi v zadnjem delu glave s strani tvorbe.
Vzporedno s temi procesi (včasih nekoliko kasneje) se pojavijo simptomi, povezani s perifernimi lezijami obraznega in abducensnega živca:
- asimetrija obraza zaradi pareze obraznih mišic,
- izguba okusa na 2/3 sprednjega dela jezika,
- kršitev izločanja sline,
- konvergentni strabizem,
- dvojni vid s premikom (diplopija).
Če v notranjem slušnem kanalu raste benigna tvorba, se lahko simptomi stiskanja pojavijo že v prvih fazah bolezni.
Nadaljnje povečanje izobrazbe vodi do motenj laringealnih funkcij, motenj požiranja in faringealnega refleksa, izgube občutljivosti v preostalem delu jezika.
Pozni simptomi bolezni vključujejo zvišanje intrakranialnega tlaka, kar povzroči kršitev vidne funkcije, popolno naravo glavobola s koncentracijo v okcipitalnem in čelnem predelu. Pojavi se sistematično bruhanje.
Diagnostika
V začetni fazi bolezni ga je treba ločiti od podobnih manifestacij labirintitisa, Menierove bolezni, polževega nevritisa, otoskleroze. Diagnozo bolezni opravi otonevrolog ali na skupnem sestanku z nevrologom in otolaringologom. Po potrebi so v pregled vključeni vestibulolog, oftalmolog in včasih zobozdravnik.
Pregled se začne s pregledom živčnega sistema in sluha, v primeru suma na švanom pa so predpisani številni diagnostični postopki, s katerimi je mogoče z visoko stopnjo verjetnosti potrditi sum:
- Za začetno določitev strategije zdravljenja in zbiranje podatkov za kasnejšo primerjavo je potreben avdiogram čistega tona.
- Elektronistagmografija. Učinkovita uporaba je možna le pri izraziti obliki bolezni, saj je nevrom lokaliziran v spodnjem delu vestibularnega aparata, vendar ga metoda ne omogoča odkrivanja.
- CT skeniranje možganov. Ko je velikost neoplazme do 1 cm, jo je težko odkriti s pomočjo CT slike. In pri velikosti do 2 cm se odkrije le 40% tumorjev, razen če niso posebej uvedena kontrastna sredstva za lažjo diagnozo. Ko se označevalci obarvanja vnesejo v kri, jih neoplazma absorbira, gostota rentgenskih žarkov pa se večkrat poveča. Odkrite formacije so pogosteje zaobljene in imajo gladke obrise.
- MRI razkrije gladko konturo neoplazme z deformacijo malih možganov, možganskega debla in traku signalne vrzeli CSF vzdolž periferije tumorja.
- Radiografija po Stenversu s posnetkom temporalne kosti. Povečanje širine notranjega sluhovoda postane znak razvoja bolezni.
Zdravljenje z medicinskimi in ljudskimi metodami
Izid zdravljenja je odvisen od pravočasnega odkritja in velikosti tumorja. Ko je nevroma diagnosticirana v prvih dveh fazah, je prognoza ugodna. Radiokirurška odstranitev tumorja ustavi nadaljevanje rasti v 95% primerov. Hkrati se pacientu povrne delovna sposobnost, vrne se v prejšnji način življenja. Odprta operacija ima manj ugodno prognozo, povezano s tveganjem za poškodbe različnih živčnih struktur in/ali izgubo sluha. V tretji fazi bolezni je napoved neugodna. Vitalne možganske strukture so ogrožene zaradi stiskanja. Pri zdravljenju nevroma slušnega živca z ljudskimi zdravili se napovedi ne dajejo zaradi pomanjkanja dokazov o učinkovitosti ljudskih metod.
Medicinski pristop
Ker ima vsaka od metod zdravljenja tako prednosti kot tveganja, ne govorijo o edinem možnem pristopu, temveč o možnih taktikah zdravniškega nadzora in intervencije.
- Obravnava pričakovanega obsega spremljanje stanja sluha z avdiometrijo in spremembami simptomov. Rast tumorja spremljamo z MRI in CT: v prvih dveh letih, enkrat na šest mesecev, nato enkrat letno. V primeru nestabilnega izobraževalnega vedenja se urnik izpitov spremeni. Praviloma se ista taktika uporablja, če se nevrome naključno odkrijejo na MRI, ko razvoj patologije mine brez kliničnih simptomov. Uporablja se tudi pri opazovanju starejših ljudi z dolgotrajno okvaro sluha.
- Taktike, namenjene lajšanju bolnikovega stanja. Za to se uporabljajo protivnetna, analgetična in diuretična zdravila.
- Uporaba radioterapije omogoča zdravljenje akustične nevrome brez kirurškega posega. Tumorja ni mogoče odstraniti z obsevanjem, lahko pa zaustavimo njegovo rast in se tako izognemo operaciji.
- Stereotaktična radiokirurgija (SRS) vključuje odstranitev nevrinomov velikosti do 3 cm. Indicirana je tudi pri starejših po subtotalni resekciji (s podaljšano rastjo) in v primerih, ko je povečano tveganje za odprto operacijo zaradi somatske patologije.
- Odprta operacija za odstranitev tumorja je predpisana, ko zraste do velike velikosti ali opazne dinamike rasti, pa tudi v primerih, ko radiokirurgija ni pomagala.
Odločitev o kirurški odstranitvi se sprejme na podlagi kombinacije obračunskih dejavnikov, vključno z: velikostjo tumorja, starostjo bolnika, kakovostjo sluha, stopnjo usposobljenosti kirurga. Glede na poti dostopa do neoplazme se razlikujejo naslednje vrste:
- Subokcipitalni. Operacija se izvaja z veliko možnostjo ohranitve sluha.
- Translabirint. Obstaja več možnosti, od katerih vse predstavljajo veliko tveganje za poškodbe sluha.
- Infratemporalna pot je uporabna pri odstranjevanju majhnih nevromov skozi srednjo lobanjsko foso (MF).
Tradicionalne metode
V primerih, ko ni mogoče izvesti operacije, da bi zavirali rast tumorja in zmanjšali njegovo velikost, se uporablja zeliščna terapija, ki pa ne more nadomestiti medicinskih metod:
- Infuzija bele omele. Poganjke rastline zdrobimo, 2 čajni žlički (z drsnikom) prelijemo z 2 skodelici vrele vode in čez noč infundiramo v termosu. Pije se trikrat na dan po 2 žlici v majhnih požirkih pred obroki. Trajanje tečaja je 23 dni. Po enem tednu lahko opravite naslednji tečaj. (Največje število tečajev s tedenskim odmorom je štiri).
- Alkoholna tinktura japonske sofore. Za liter alkohola se vzame 100 g mlete rastline. Infundiranje poteka 40 dni z vsakodnevnim stresanjem (mešanjem). Nato alkohol filtriramo in pogačo iztisnemo. Jemlje se 10 g trikrat na dan pred obroki 40 dni. Premor med tečaji je pol meseca.
- Vodka iz divjega kostanja. Razmerja in postopki so enaki kot v prejšnjem primeru, vendar se sestava infundira le 10 dni in v temnem prostoru. Pije se z majhno količino vode, 10 kapljic trikrat na dan. 14-dnevni tečaj se lahko ponovi tri mesece s tedenskim premorom.
- Infuzija sibirskega princa. Čajno žličko zmlete posušene rastline infundiramo eno uro v vreli vodi (2 kozarca) in po precejenju jemljemo trikrat na dan po žlici dva meseca.
- Mordovski navadni čajni listi. Za kuhanje so potrebna zdrobljena semena s hitrostjo čajne žličke na 300 ml vode. Sestavo kuhamo 15 minut na nizkem ognju in infundiramo 2 uri pred sevanjem. Zaužije se štirikrat na dan po 2 žlici.
- Navadni losjoni iz gabeza. Korenine rastlin v prahu v razmerju 1: 5 zmešamo s svinjsko maščobo. To zmes dušimo 5 ur v pečici, ogreti na 70 stopinj. Ne da bi pustili, da se mešanica ohladi, jo je treba filtrirati in položiti v steklene kozarce, tesno zamašiti, nato pa dvakrat na dan uporabiti plast mazila na pergamentni papir kot lokalni losjon (30 minut / postopek). Mesečni potek zdravljenja se izmenjuje z dvotedenskim premorom.
