Rak ušesa

Maligni tumor srednjega ušesa, sluhovoda ali ušesa - ušesni rak - se kaže z nastankom vozlišča, krvavečimi granulacijami, razjedami. Te zgodnje znake raka na ušesih najpogosteje spremljajo srbenje, hrup, bolečina in izcedek. Pogosto se pojavi enostranska okvara sluha. Vendar pa je prisotnost določenih simptomov odvisna od vrste tumorja. V primeru širjenja maligne tvorbe se pojavijo znaki poškodbe lobanjskih živcev. Povečanje regionalnih bezgavk je povezano z limfogenimi metastazami.

Razvrstitev in simptomi raka po vrsti

Statistični podatki kažejo, da rak ušes predstavlja približno en odstotek celotnega števila rakov.

Razlik med spoloma ni: moški in ženske so enako ogroženi zaradi bolezni. Najpogosteje so to ljudje po 40 letih. Statistika lokalizacije ima naslednjo sliko:

• 80% - rak ušes,
• 15% - tumor zunanjega sluhovoda,
• 5% - neoplazma v srednjem ušesu.

Obstaja razvrstitev ušesnih novotvorb glede na merila lokalizacije, vzročnosti, vrste rasti, mikroskopskih in histoloških struktur. Glede na kriterij lokalizacije lahko bolezen prizadene srednje uho in zunanje uho, z delitvijo na maligne novotvorbe ušesa in tumor zunanjega sluhovoda.

Faktor vzročnosti nam omogoča, da to onkologijo razdelimo na:

• primarno, ko se benigne celice spremenijo v maligne,
• sekundarno, ko je žarišče rasti v bližnjih organih (na primer nazofarinks), čemur sledi kalitev v predelu slušnih organov.

Po vrsti rasti ločimo eksofitne tumorje, ki rastejo v lumnu organa, in endofitne, ki rastejo predvsem v globino. Histološki pregled razkrije več vrst lezij, ki se razvijajo z različno hitrostjo in zunanjimi razlikami:

1. Spinocelularni epiteliom (ploščatocelični karcinom, ploščatocelični karcinom). Hitro rastoči maligni tumor, ki raste iz epitelijskih celic (ploskih celic, ki se nahajajo v površinski plasti povrhnjice).
   • V ušesu je videti kot bradavica s široko osnovo in izrastkom, ki rahlo krvavi.
   • Sluhovod je podoben izrastku ali eroziji v obliki ledvice, ki se včasih razširi po celotnem ušesnem kanalu.

V 75% primerov prizadene kožo obraza in lasišča. Ta vrsta epitelioma predstavlja približno 25% vseh rakov kože in sluznic. Bolj dovzetni za bolezen so ljudje bele rase s svetlo kožo, ki hitro izgorejo na soncu. Pogosteje prizadene ljudi, starejše od 60 let, pri otrocih pa beležimo pretežno genetsko pogojene tumorje.

V 98 % primerov metastazira po limfogeni poti. Ko dosežejo limfni sistem, se rakave celice razširijo po limfnih žilah in se zadržujejo v lokalnih bezgavkah, začnejo trajati. Hematogena porazdelitev s pretokom krvi se pojavi le v 2% primerov.

2. Bazaliom (karcinom bazalnih celic). Najpogosteje se pojavi na koži obraza in vratu. Bazaliom lahko počasi raste tako v podkožje kot v bližnje kostno in mišično tkivo, vendar metastaz sploh ne daje ali pa se metastaze pojavijo v kasnejših fazah.

V začetnih fazah je lahko bazalnocelični karcinom videti kot običajen mozolj, ki počasi raste, ne da bi povzročal boleče občutke. V središču mozolja se oblikuje sivkasta skorja. Če ga odstranite, na koži ostane začasna vdolbina, ki kmalu spet postane skorja. Poseben znak te neoplazme je prisotnost gostega grebena okoli tumorja. Sam valj je sestavljen iz drobnozrnatih tvorb, ki spominjajo na miniaturne bisere in postanejo še posebej opazni, ko se koža raztegne. Zaradi širjenja površinskih žil se pogosto opazi prisotnost pajkovih žil.

Če obstaja več nodularnih lezij, se lahko sčasoma združijo.

S kalitvijo bazalnoceličnega karcinoma v okoliška tkiva se pojavi izrazit sindrom bolečine. Glede na obliko bolezni se lahko simptomi razlikujejo:

• Nodularno-ulcerozno se kaže s suprakutanim zaokroženim nodularnim tesnilom, ki se sčasoma poveča in pridobi nepravilno konfiguracijo.
• Za bradavičasto obliko je značilen videz polkroglastega gostega vozlišča, ki spominja na cvetačo.
• Velika nodularna (nodularna) oblika je eno samo suprakutano vozlišče z žilnimi zvezdicami na površini, ki rastejo navzven.
• Pigmentirana oblika zaradi pigmentiranega središča ali periferije lahko spominja na melanom, vendar je za to vrsto bazalioma značilen poseben "biserni" greben.
• Sklerodermiformna tvorba se od drugih razlikuje po tem, da se med rastjo spremeni v gosto, ravno ploščo z hrapavo površino in jasnimi obrisi.
• Za cicatricial-atrofično obliko je značilna tvorba razjede v središču vozlišča, ki se razširi na rob. Hkrati se v središču začne proces brazgotinjenja, ki ustvari značilno sliko z izrazitim robom in brazgotino v središču.

Bolezen se pogosteje razvije pri ljudeh po 40 letih. Dolgotrajna izpostavljenost neposredni sončni svetlobi neposredno prispeva k njenemu nastanku. V nevarnosti so ljudje s svetlo poltjo, pa tudi tisti, ki so v stiku z rakotvornimi in strupenimi snovmi.

3. sarkom. Zelo redka neoplazma v tej lokalizaciji, ki izhaja iz osnovnega "nezrelega" vezivnega tkiva. Glede na prizadeto tkivo ločimo hondrosarkom (hrustanec), osteosarkom (kost), miosarkom (mišica), liposarkom (maščobno). Zanj je značilna počasna rast v predelu ušesa in hitra rast v ušesnem kanalu. Sarkomi, za razliko od drugih rakov, niso "vezani" na določene organe.
4. Melanom. Hitro razvijajoča se, vendar redka bolezen za to lokalizacijo. Maligna neoplazma nastane zaradi atipične degeneracije melanocitov - pigmentnih celic. Pojav te patologije pri ljudeh s temno kožo je malo verjeten, vendar je v statistiki bolezni mogoče zaslediti tudi družinsko nagnjenost.

Raznolika oblika, konsistenca in barva melanoma otežuje samodiagnozo glede na videz tvorbe. Melanom je lahko skoraj poljubne oblike in vsebuje vključke več barv, od sivo-črne in rjave do modre in rožnato-vijolične. Obstajajo depigmentirane formacije. Pogosteje kot elastičen ima melanom gosto teksturo. Značilna značilnost melanoma je odsotnost tvorbe kože na površini. Zunanje manifestacije so odvisne od oblike bolezni:

• Ko se pojavi na površini, je videti kot črna ali rjava nekonveksna pigmentna lisa, ki meri 5 mm ali manj. Obdobje pomanjkanja rasti nad površino kože lahko traja do 7 let. Navpično fazo spremlja ostra aktivacija onkološkega procesa.
• Nodularna oblika je podobna tudi gobi ali polipu. Barva se razlikuje med modro-rdečo in črno. Kljub vertikalni strukturi formacije se pri tem beleži tudi horizontalna faza rasti.
• Lentigo-melanom v horizontalni fazi lahko traja 10-20 let. Med prehodom v navpično fazo žarišče lezije postane neenakomerno obarvano, robovi pa postanejo neenakomerni.

Za določitev vrste širjenja raka se v klinični praksi uporablja razdelitev onkološkega procesa na 4 stopnje.

1. V prvi fazi pride do poškodbe kože zunanjega ušesa in sluznice srednjega ušesa.
2. V drugi fazi je prizadet spodnji hrustanec zunanjega ušesa in kostne strukture srednjega znotraj kompaktne plasti.
3. Za tretjo stopnjo je značilno preseganje meja kompaktne plasti s porazom regionalnih bezgavk.
4. Tumor prizadene sosednje anatomske strukture, nastanejo konglomerati okuženih bezgavk, ki vključujejo globoke vratne bezgavke.

Specifičnost malignih novotvorb slušnih organov

Asimptomatsko začetno stopnjo raka zunanjega ušesa nadomestijo opazno srbenje, hrup in lokalizirana bolečina. Razjeda, granulacija ali vozliček, ki prizadene sluhovod, krvavi pogosteje kot masa, ki prizadene sluhovod. Poleg krvi se lahko sprosti sluz ali gnoj.

Okvara sluha se začne s kalitvijo v notranje predele, ki jo spremljajo:

• povečana intenzivnost bolečine,
• paraliza obraznih mišic (s poškodbo obraznega živca),
• intrakranialni zapleti.

Po simptomih je rak srednjega ušesa v začetnih fazah podoben kroničnemu vnetju srednjega ušesa. Kot značilni znaki sta gnojenje in izguba sluha pogostejša kot drugi.

V ušesnem kanalu se pojavijo granulacije, katerih rast postopoma postane bolj aktivna in jo spremlja krvavitev. Okvara sluha napreduje. Sindrom bolečine se povečuje s kalitvijo spodnjih tkiv (medtem ko bolečina seva v vrat in tempelj).

V primeru vpletenosti bližnjih anatomskih struktur v onkološki proces se pojavijo simptomi njihovega poraza: ostre bolečine s prizadetostjo živcev (trigeminalni, obrazni), mišična paraliza, motnje požiranja in motorične funkcije spodnje čeljusti. Za premik tumorja proti možganom je značilen razvoj karcinomatoznega meningitisa. "Prizadeta" notranja karotidna arterija začne močno krvaveti.

Diagnoza in možnosti zdravljenja

Diagnoza se postavi na podlagi otoskopije, radiografije (s tumorjem srednjega ušesa), histoloških in citoloških študij. Smer in volumen območja, na katerega vpliva tumor, se določi z uporabo MRI in CT možganov. Pri bolezni zunanjega ušesa ločimo onkologijo od tuberkuloma, jokajočega ekcema, eritematoznega lupusa, vnetja ušes in benignih novotvorb. Z rakom srednjega ušesa se razlikuje od osteomielitisa temporalne kosti, kroničnega gnojnega srednjega ušesa, tuberkuloze, sifilisa, karotidnega kemodektoma.

Zdravljenje in prognoza sta odvisna od zanemarjanja bolezni in stopnje vpletenosti sosednjih anatomskih struktur v patološki proces:

• V prvi fazi je bolnikom predpisana radioterapija. Po poteku radioterapije in ob prisotnosti ostankov raka se izvede elektroekscizija.
• Na naslednji stopnji je prikazana kombinirana terapija: predoperativna radioterapija in kirurška odstranitev tvorbe oziroma v primeru poškodbe zunanjega sluhovoda celotnega ušesa. V nekaterih primerih je lahko elektroresekcija vozlišča možnost klasične operacije.
• V kasnejših fazah se uporablja radioterapija, ki ji sledi izrezovanje skupaj z vlaknom patoloških bezgavk.

V primeru omejitve rasti neoplazme na območje bobnične votline po radikalni operaciji je možno ozdravitev. Kadar so prizadete kosti (zigomatske in glavne), srednja lobanjska jama, karotidna arterija in meningealne membrane, je prognoza slaba.