Sindrom portalne hipertenzije

Patogeneza

Za portalno hipertenzijo so značilne dispepsija, ascites, krvavitve v prebavnem sistemu, krčne žile požiralnika, želodca, splenomegalija. Skupina simptomov, ki se v tem primeru manifestira, se pojavi v ozadju povečanja hidrostatičnega tlaka in okvarjenega pretoka krvi v spodnji veni kavi ali jetrnih venah. To stanje lahko povzroči resne zaplete ob prisotnosti bolezni na področju hematologije, kardiologije, gastroenterologije in vaskularne kirurgije.

Mehanizem razvoja sindroma je posledica povečanja hidromehanske odpornosti. Trenutno patogeneza portalne hipertenzije ni dobro razumljena. Verjetno se njegov razvoj pojavi zaradi povečanja ustreznega območja v žilnem sistemu.

Najpogosteje je portalna intrahepatična hipertenzija posledica ciroze jeter.

Poleg tega je opažena disekcija sinusoidnega omrežja s povezovalnimi predelnimi stenami, zaradi česar nastane veliko število izoliranih fragmentov. Tako se poveča volumen lažnih lobulov, sinusoidi pa so prikrajšani za mehanizme, ki uravnavajo pretok krvi.

Med razlogi za razvoj sindroma portalne hipertenzije je treba izpostaviti:

• Povečan vaskularni upor v venskih stenah jeter in v portalni veni.
• Tvorba kolateralov na segmentu sistemskega odtoka krvi in ​​portalne krvne žile.
• Povečanje volumna pretoka krvi v žilni veji portalnega sistema.
• Kršitev odtoka krvi zaradi mehanske ovire.

Patogenezo v obliki mehanskih provocirajočih dejavnikov portalne hipertenzije predstavlja nastanek vozlišč in kršitev arhitektonike v jetrih, otekanje hepatocitov in povečana odpornost portosistemskih kolateralov.

Simptomi in znaki

Prve manifestacije so izražene z dispeptičnimi simptomi:

• občutek slabosti, bruhanja;
• izguba apetita;
• epigastrična bolečina;
• napenjanje;
• motnje blata;
• bolečina v desnem hipohondriju in iliakalni regiji;
• občutek polnega želodca.

Pogosto se pri portalni hipertenziji pojavi šibkost v telesu, hitra utrujenost, močno zmanjšanje teže in celo razvoj zlatenice.

Opažen je tudi ascites, za katerega je značilna odpornost na terapijo. Pri bolniku s portalno hipertenzijo se trebuh poveča v volumnu, pojavi se otekanje gležnjev, vidne so razširjene žile na površini trebušne stene.

Včasih sindrom portalne hipertenzije, katerega simptomi se pri vsaki osebi razlikujejo, spremlja splenomegalija. Stopnja njegove resnosti je odvisna od pritiska v oskrbi s krvjo v trebušnih organih in narave ovire.

Omeniti velja, da se v tem primeru po krvavitvah v prebavnem sistemu zmanjša velikost vranice, zmanjša se tlak v portalnem cirkulacijskem sistemu. Zelo redko se pojavi splenomegalija s sindromom hipersplenizma. Zanj so značilni trombocitopenija, anemija in levkopenija. Njihov razvoj je povezan z uničenjem enotnih krvnih celic v vranici.

Najnevarnejši znaki portalne hipertenzije so krvavitve v požiralniku, danki in želodcu.

Odprejo se nenadoma in zanje je značilno obilje. Te krvavitve se lahko občasno ponovijo, kar je vzrok za posthemoragično anemijo.

Če se to zgodi v trebušnih organih, oseba odpre bruhanje s krvnimi vključki. Hemoroidna krvavitev se kaže s sproščanjem škrlatne krvi iz anusa. Podoben pojav lahko sprožijo poškodbe vranice, slabo strjevanje krvi, povečan intraabdominalni tlak.

Vzroki za patologijo

• Poškodbe jeter zaradi parazitov.
• Kronični hepatitis.
• Tumor v območju jeter ali žolčevodov.
• Neoplazme v jetrih.
• Avtoimunska bolezen v obliki primarne biliarne ciroze.
• Vpenjanje žolčevodov med operacijo.
• Poškodbe jeter v ozadju zastrupitve s strupi (zdravila, gobe).
• Pomembne opekline.
• Bolezni srca in ožilja.
• Obsežne poškodbe.
• Holelitiaza.
• Kritično stanje zaradi travme, sepse ali diseminirane intravaskularne koagulacije.

Poleg teh razlogov obstajajo tudi drugi dejavniki, ki izzovejo pojav portalne hipertenzije. Sem spadajo okužbe, uporaba pomirjeval in pomirjeval, odvisnost od alkohola, prekomerno uživanje živalskih beljakovin in kirurški posegi.

Vzroke za portalno hipertenzijo predstavljajo tudi tromboza, prirojena arezija, zvišanje tlaka v srcu s konstriktivnim perikarditisom ali restriktivna kardiomiopatija.

Diagnostika

Portalno hipertenzijo je mogoče določiti le s preučevanjem bolnikove klinične slike in seznanitvijo z njegovo anamnezo. Pomembno vlogo imajo instrumentalne raziskave.

Najprej zdravnik pri pregledu bolnika pripisuje pomen manifestacijam kolateralnega krvnega obtoka v obliki mreže razširjenih žil na trebušni steni, hemoroidov, vijugastih žil v bližini popka in popkovne kile.

Kar zadeva laboratorijske študije, jih predstavlja naslednji seznam:

• splošna klinična analiza krvi, urina;
• študija biokemičnih parametrov krvi;
• izvajanje koagulograma;
• preveriti hepatitis;
• identifikacija serumskih imunoglobulinov.

Rentgenska diagnostika vključuje portografijo, splenoportografijo, kavografijo in celiakografijo. Rezultati teh študij nam omogočajo, da ugotovimo stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka, pa tudi ocenimo možnost polaganja vaskularnih anastomoz. Na podlagi scintigrafije je mogoče razumeti stanje jetrnega krvnega obtoka.

Za odkrivanje ascitesa, splenomegalije in hepatomegalije je predpisan ultrazvočni pregled trebušne votline. Doplerometrija omogoča oceno stanja jetrnih žil.

Diagnoza bolnika s sumom na portalno hipertenzijo ni popolna brez ezofagoskopije, sigmoidoskopije in ezofagogastroduodenoskopije. Tako je mogoče ugotoviti prisotnost krčnih žil iz prebavil. Namesto endoskopije lahko naredimo rentgensko slikanje požiralnika in želodca. Če so potrebni morfološki rezultati, je predpisana biopsija jeter in diagnostična laparoskopija.

Zdravljenje za odrasle

Začetno stopnjo bolezni je mogoče zdraviti s konzervativnimi metodami. V tem primeru je predpisano dajanje vazoaktivnih zdravil, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje tlaka v portalni veni.

Cilj zdravljenja je znižanje tlaka v portalnem cirkulacijskem sistemu, normalizacija delovanja jeter, zaustavitev krvavitev in kompenzacija izgube krvi ter obnovitev strjevanja krvi.

Portalno hipertenzijo zdravimo na naslednji način:

• Uporaba "Propranolola". Poleg tega se izvaja skleroterapija ali vpenjanje krčnih žil.
• Za zaustavitev krvavitve uporabite "Terlipressin" v curku.Po tem se vsake štiri ure daje 1 mg zdravila 24 ur. Njegov učinek je daljši, v nasprotju z "Vazopresinom".
• Portalno hipertenzijo zdravimo tudi s somatostatinom, ki prepolovi pogostost ponavljajočih se krvavitev. Vendar je treba opozoriti, da to zdravilo moti ravnovesje vode in soli in poslabša krvni obtok. Zato ga je treba pri ascitesu uporabljati zelo previdno.
• Endoskopska skleroterapija zahteva tamponado in uvedbo "somatostatina". Zdravilo, ki ima sklerozirajoči učinek, zamaši razširjene žile. Ta postopek je zelo učinkovit.

Krvavitev, ki se je odprla, ustavimo z namestitvijo posebne sonde Sengstaken-Blackmore. Če ta ukrep ne prinese želenega rezultata, se zatečejo k utrjevanju žil. Takšen dogodek se izvaja vsaka 2 dni, dokler se krvavitev popolnoma ne ustavi.

Z nizko učinkovitostjo konzervativnih tehnik postane šivanje spremenjenih žil skozi sluznico neizogibno.

Zdravljenje portalne hipertenzije se izvaja z nitrati, adrenergičnimi blokatorji, zaviralci, glikozaminoglikani. Če po zdravljenju z zdravili ni rezultatov, je potreben kirurški poseg. Bistvo operacije je polaganje portokavalne anastomoze na žile, kar na koncu omogoča nastanek krožne anastomoze med pritoki portalne vene. Obstaja več možnosti za kirurško zdravljenje, ki rešujejo naslednje težave:

• Oblikovanje novih poti, ki zagotavljajo odtok krvi.
• Zmanjšanje količine krvi, ki vstopa v območje portala.
• Izboljšanje regeneracijskih procesov v jetrih.
• Drenaža trebušne votline za odstranitev ascitne tekočine.
• Ruptura žil, ki povezujejo požiralnik z želodcem.

Kontraindikacije za operacijo so nosečnost, resne bolezni notranjih organov, starost.

Zdravljenje otrok

Portalna hipertenzija pri otrocih se morda dolgo ne kaže klinično. Vzrok za njen razvoj pri odraslih je najpogosteje ciroza jeter. Otroci pa trpijo za to patologijo zaradi tromboze ali anomalij v razvoju ven portalnega dela, kar povzroči blokado pretoka krvi.

Za zmanjšanje tlaka v portalni veni in preprečevanje krvavitev se uporabljajo neselektivni zaviralci adrenergičnih receptorjev. Zahvaljujoč temu se je še vedno mogoče spopasti s krčnimi žilami.

Ponavljajoča se krvavitev, ki se ne ustavi z zdravljenjem z zdravili, je indikacija za operacijo intrahepatičnega obvoda. Možno je tudi, da bo pri zdravljenju portalne hipertenzije pri otrocih morda potrebna presaditev jeter.

Sodobno kirurško zdravljenje otroka vključuje izvajanje portosistemskih anastomoz, pa tudi izvajanje kirurških posegov za obnovo strukture spremenjenih ven. Endoskopska skleroterapija se je dobro izkazala. Za obvladovanje hipersplenizma in splenomegalije omogoča endovaskularno embolizacijo parenhima.

Anastomoze za portalno hipertenzijo

Obstajajo 3 skupine anastomoz:

1. Nastane iz popkovnih žil. Njihova izrazita ekspanzija pomeni pojav posebnega vzorca na trebušni steni, ki se imenuje "glava meduze".
2. Anastomoze, ki se nahajajo na prepletu spodnje, srednje in zgornje rektalne vene. Močna ekspanzija venskih sten lahko izzove obilno rektalno krvavitev.
3. Anastomoze so koncentrirane v požiralniku in srčnem območju želodca. Če imate krčne žile, obstaja nevarnost krvavitve. To olajšajo stene, prekrite z ulceroznimi tvorbami, katerih narava je refluksni ezofagitis.

Prognoza za diagnozo portalne hipertenzije je odvisna predvsem od narave in resnosti osnovne bolezni. Neugoden izid najpogosteje opazimo v prisotnosti intrahepatične oblike. Bolniki običajno umrejo zaradi odpovedi jeter ali hude krvavitve v prebavilih. Namestitev portokavalnih anastomoz lahko podaljša bolnikovo življenje za 15 let.