Nemogoče je z besedami opisati tesnobo in zmedenost, če bi se morali soočiti s tako močno diagnozo, kot je prirojena malformacija pri dojenčku. Ena najpogostejših srčnih patologij v otroštvu je defekt ventrikularnega septuma (VSD). Analizirali bomo simptome in znake, zaradi katerih lahko sumimo na to, se pogovorili o metodah diagnoze in zdravljenja ter poskušali razjasniti, ali je mogoče to okvaro odkriti pri otroku v maternici - v fazi nosečnosti.
Kaj je
Običajno so srčni ventrikli do rojstva otroka ločeni z mišično pregrado. Ne predstavlja le tretjine njihove celotne površine, ampak tudi aktivno sodeluje pri vsakem krčenju in sprostitvi srca. Organi ploda prejemajo le mešano kri. Oba prekata novorojenčka sta "zasedena z delom" približno enako, to pojasnjuje odsotnost razlike v debelini njihovih mišičnih sten.
Patogeneza motenj cirkulacije pri VSD
Interventrikularni septum izhaja iz treh različnih struktur, njegova tvorba se zaključi do 4-5 tednov gestacije. Če do fuzije ne pride, med ventrikloma ostane luknja (defekt). Lahko je edina anomalija v razvoju srca (izolirana napaka) ali pa je v kombinaciji z drugimi prirojenimi spremembami v anatomiji, je del strukture kombinirane okvare. Danes govorimo samo o prvi možnosti.
V prvih urah otrokovega življenja, potem ko dojenček zadiha, se spremeni njegov celoten sistem krvnega obtoka. Vključitev velikega in majhnega kroga krvnega obtoka "prisili" otrokovo srce, da prestrukturira svoje delo:
- Tlak v levem prekatu se močno poveča.
- Z VSD del krvi vstopi ne le v aorto, ampak tudi v desni prekat, kar ustvarja dodatno obremenitev za slednjega. Strokovnjaki temu procesu pravijo deponiranje krvi od leve proti desni (od leve strani srca proti desni).
- Desni prekat je »prisiljen« intenzivneje delovati, da črpa »odvečno« kri.
Spremembe hemodinamike so neposredno odvisne od velikosti in lokacije okvare. Majhna luknja se lahko pri otroku do 4-5 let zapre sama (spontano). To se običajno zgodi v 65-75% primerov. Pri obsežnih okvarah ne trpi le desni prekat. Tlak v pljučnem obtoku se poveča, pojavi se pljučna hipertenzija.
Otroško telo bo poskušalo kompenzirati obremenitev:
- Masa ventriklov se poveča.
- Stene velikih in malih arterij se zgostijo.
- Zahvaljujoč tem mehanizmom je tlak v obeh prekatih enak. Kljub luknji nekaj časa ni izcedka krvi.
- Postopoma se obramba telesa izčrpa in tlak v desnem prekatu postane večji kot v levem.
- Venska kri bo skozi okvaro začela teči v sistemski krvni obtok – Eisenmengerjev sindrom. Pojavi se dekompenzacija okvare. Klinično se ta proces kaže v tem, da otrok začne "modreti".
Na srečo se z zgodnjo diagnozo in pravočasnim kirurškim zdravljenjem to ne zgodi, tudi če je VSD velik. Zato poskusite upoštevati nasvet zdravnika. Seveda kirurgi menijo, da je najboljša operacija tista, ki je bolniku ni treba narediti. Toda okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku zahteva natančen pregled, nasvet specialista in diferenciran pristop k obravnavi pacienta.
Razvrstitev okvar ventrikularnega septuma
V skladu z revizijo Mednarodne klasifikacije bolezni 10 (ICD-10) je vsak VSD kodiran s kodo - Q 21.0. Vendar pa v praktični pediatriji zdravniki razlikujejo štiri anatomske vrste te anomalije v skladu s "Kliničnimi smernicami za zdravljenje otrok s prirojenimi srčnimi napakami", ki jih je leta 2013 odobrilo Združenje kardiovaskularnih kirurgov:
- Subarterijska okvara interventrikularnega septuma. Nahaja se neposredno pod pljučno zaklopko. Aortni list se lahko "upogiba", "zagozdi" v obstoječo odprtino, kar povzroči aortno regurgitacijo (reverzni šant).
- Perimembranska okvara interventrikularnega septuma - luknja se nahaja v membranskem delu, ki meji na trikuspidalni ventil. Membranski septum se lahko zraste skupaj z okvaro in jo delno prekrije.
- Defekta vtočnega interventrikularnega septuma je lokalizirana v vtočnem delu desnega prekata.
- Mišična napaka interventrikularnega septuma - lahko se nahaja v središču mišice, v zgornjem delu, pa tudi na meji med steno desnega prekata in samim septumom. Včasih se naenkrat določi več majhnih lukenj (več vrst mišičnih VSD - Tolochinov-Rogerjeva bolezen).
Da se ne boste prestrašili medicinskih izrazov in je postalo jasno, kje točno je odprtina v interventrikularnem septumu pri vašem otroku, bom poskusil še enkrat razložiti. Anatomisti to strukturo delijo na tri dele - zgornji (membranski), srednji (mišični), spodnji (trabekularni). Posledično se trabekularna napaka nahaja v spodnjem, mišičnem - v srednjem, membranskem defektu interventrikularnega septuma - v njegovem zgornjem delu.
Vzroki za okvaro
Natančen vzrok anomalije je težko ugotoviti. V etiologiji prirojenih srčnih napak je dokazana vloga dednosti, onesnaženega okolja, slabih navad staršev, uživanja določenih zdravil s strani bodoče matere in virusnih okužb med nosečnostjo.
Zdravnikov nasvet
Starši so večkrat mučili sebe in mene in poskušali ugotoviti natančno etiologijo prirojene malformacije pri otroku. Ko takšno diagnozo najdemo pri domačem otroku, bi zagotovo želeli najti krivca. Babica po očetovi strani snaho včasih obtoži "slabe genetike", materine sorodnike - zeta za kajenje in pitje alkohola.
Močno vam svetujem, da tega ne počnete. Seveda je pomembno ugotoviti razlog za napovedovanje rojstva zdravih ali bolnih otrok od staršev in otroka samega. Otrok z DMZHP bo nekega dne sam postal oče ali mati. A bolezen malega človeka ni razlog za obračun. Pozabite na družinske prepire. Osredotočite se na skrb za otroka.
Kako posumiti na okvaro: simptomi in znaki pri otroku
Z majhno luknjo se vaš dojenček ne bo nič razlikoval od svojih vrstnikov. Verjetno vas bo tudi v porodnišnici neonatolog obvestil, da ima vaš otrok sistolični srčni šum. Starši običajno ob vsaki auskultaciji zaskrbljeno vprašajo: "Ali se hrup zmanjša ali poveča?" Paradoks VSD je, da je intenzivnost hrupa obratno sorazmerna z velikostjo luknje. Šibkejši kot je hrup, večja je napaka.
Situacija je resnejša, če se je otrok rodil "brez hrupa", vendar:
- od treh do štirih tednov starosti, nenadoma prenehala pridobivati na teži z zadostno količino materinega mleka;
- ima težko sapo med hranjenjem;
- okužbe dihal ga "preganjajo" pogosteje kot druge otroke;
- včasih otrok začne "pomodreti";
- ob pregledu zdravnik nenadoma odkrije razširitev meja srca, povečanje jeter.
V prihodnosti je za klinično sliko značilen razpršen intenziven apikalni impulz, pojav sistoličnega tremorja na levi v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru, razširitev meja srca, zlasti na levo, nastanek srčna grba (Davis prsni koš).
Diagnostične metode
Auskultacijski podatki in drugi simptomi bodo pediatru omogočili sum na prirojeno malformacijo pri otroku. Najverjetneje bo pediatrični kardiolog napisal napotnico na:
- Rentgen prsnih organov - z majhno napako spremembe ne bodo ugotovljene. Če je odprtina pomembna, se lahko odkrije hipertrofija levega atrija in ventrikla, povečanje vzorca pljuč. V primeru zapletov VSD zaradi pljučne hipertenzije, otekline pljučne arterije z oslabitvijo pljučnega vzorca in nehipertrofiranim levim prekatom.
- Elektrokardiografija - pri diferenciaciji bolezni srca ni posebnega pomena, bo pa razkrila odstopanje električne osi, pa tudi znake preobremenitve obeh ali samo levega prekata.
- Ehokardiografija - velja za glavno diagnostično tehnologijo za srčne napake. Ultrazvočna metoda pregleda vam omogoča, da razjasnite natančno lokacijo luknje, njeno velikost, število napak in tudi ocenite spremembe v hemodinamiki. Glavna naloga ultrazvočnega pregleda je neposredna vizualizacija okvare, izključitev drugih srčnih anomalij. Dopplerjevo kartiranje bo pomagalo ugotoviti velikost šanta, prisotnost regurgitacije krvi in oceniti sistolični tlak v desnem prekatu.
Če okvare na ehokardiogramu niso jasno vidne ali zdravnik sumi na kombinirano srčno napako, boste morda morali opraviti slikanje z magnetno resonanco ali računalniško tomografijo.
Srčna kateterizacija in angiografija
Običajno se te diagnostične tehnike redko predpisujejo otrokom, če pa neinvazivne metode ne dajejo popolne informacije o stanju, se opravijo za oceno hemodinamike v pljučnem obtoku in pljučne hipertenzije. Ta postopek meri tlak v aorti, pljučni arteriji in določa plinsko sestavo krvi v srčnih komorah in velikih žilah. Izvajajo ga izkušeni strokovnjaki v regionalnih centrih.
Zdravljenje okvare ventrikularnega septuma
Pristop k obravnavi bolnikov z VSD je strogo individualen, odvisno od velikosti in lokacije okvare, klinike (pojav pljučne hipertenzije, razvoj cirkulacijske odpovedi), prisotnosti sočasne patologije.
Če je luknja majhna, hemodinamskih motenj ni, otrok potrebuje le redne preglede pri kardiologu in periodično ehokardiografijo. Ob najmanjšem dvomu o ugodnem poteku bolezni je indicirano kirurško zdravljenje.
Obstajajo naslednje vrste kirurške korekcije VSD:
- Operacija v pogojih umetnega krvnega obtoka, med katero srčni kirurg zašije odprtino ali jo zapre z ventilom.
- "Pomožno" zoženje pljučne arterije je predhodna kirurška pripravljalna operacija za preprečevanje dekompenzacije okvare. Omogoča vam "kupiti čas" pred radikalnim popravkom.
- Minimalno invazivna endovaskularna intervencija. Izvaja se pod nadzorom ultrazvoka in fluoroskopije. Skozi femoralno arterijo vaskularni kirurg uvede posebno napravo (tuljavo ali okluder), ki jo prenese v srčno votlino, zapre okvaro.
- Hibridno delovanje. Po odprtju prsnega koša se okluder vstavi neposredno skozi punkcijo miokarda. Intervencijski protokol ne predvideva srčnega zastoja in njegove povezave s kardiopulmonalnim bypass sistemom.
Strokovnjak se odloči, katera metoda je najbolj primerna za vašega otroka. Brez pisnega soglasja staršev za operacijo noben zdravnik ne bo operiral otroka. Pomembno je, da se z zdravnikom pogovorite o poteku operacije, pri čemer izberete najbolj optimalno taktiko.
Ne pozabite, da če zamudite dragoceni čas, ne zaprite luknje pred razvojem pljučne hipertenzije, obstaja nevarnost smrti zaradi odpovedi krvnega obtoka. Zdravljenje z zdravili je predpisano kot priprava na kirurški poseg, v obdobju rehabilitacije, pa tudi pri razvoju dekompenzacije okvar za podporo srcu.
Kakšna je napoved in ali bo otrok zdrav
Napoved bolezni je v veliki meri odvisna ne le od vrste okvare, temveč tudi od pravočasnega kirurškega posega. Nikoli ne bom pozabil ene družine. Vera staršev jim ni dovolila preprečiti nosečnosti. Čudovito dekle se je rodilo kot osmi otrok po vrsti. Vsi starejši otroci so popolnoma zdravi. Brez dejavnikov tveganja. Odlična dednost. Odlična teža in zmogljivost Apgarja. Otrok je vzel dojko, bil je aktiven in vsem je bil najljubši.
Primer iz prakse
V porodnišnici je neonatologinja posumila na prirojeno srčno bolezen. Ultrazvočna preiskava je pri novorojenčku pokazala mišično okvaro interventrikularnega septuma. Strokovnjaki kardiološkega centra so priporočili kirurško korekcijo do 6 mesecev starosti, saj je bila velikost luknje prevelika.
Starša sta bila odločena na operacijo, vendar je njihova vera zahtevala blagoslov župnika. In on, ko je videl na videz zdravo dekle, je svetoval, naj operacijo nekoliko odloži. Kot, še zelo majhna je, vice je ne moti, vedno boste imeli čas za "rezanje".
Dojenčica je v sedmem mesecu življenja pokazala prve znake pljučne hipertenzije, s katero smo neuspešno poskušali predpisovati zdravila. Na deveti stopnji - starši so prosili srčne kirurge, naj rešijo otroka, a je bilo za operacijo prepozno - se je razvila klinika srčnega popuščanja. Pri starosti enega leta je deklica umrla.
In včeraj je na sprejem prišel mladenič. Osemnajst let. Ogorčen je bil, da so ga zdravniki vpoklicne komisije poslali v bolnišnico na dodatni pregled. Ukvarja se z atletiko. Sanja o vpisu v vojaško šolo. Odprem ambulantno kartico in tam - kirurško zdravljenje VSD. Na prsnem košu je tanek trak pooperativne brazgotine, skoraj neviden. Fant se operacije ne spomni. Iskreno ne razume, s čim je bolan. Samo, da se starši nekoč niso bali, da bi ga »odrezali«.
Ali je mogoče diagnosticirati okvaro pred rojstvom otroka?
Ja lahko. Da bi to naredili, je treba med nosečnostjo pravočasno opraviti ultrazvočni pregled pri izkušenem specialistu z uporabo sodobne opreme. Če ima bodoči dojenček sum na VSD, poskusite izbrati porodnišnico bližje kardio centru.
Ni redkost slišati očitke staršev, da so upoštevali vsa priporočila zdravnikov, a je bila srčna napaka ugotovljena šele po rojstvu otroka. Žal je odprtino ventrikularnega septuma s premerom do 4 mm zelo težko zaznati brez barvnega Dopplerjevega preslikavanja. Zato, če imate obremenjeno dednost, ste pred nosečnostjo kadili, imeli gripo ali ARVI, ko ste pričakovali otroka, o tem obvezno obvestite svojega ginekologa. Morda boste morali opraviti dodaten ultrazvok na bolj občutljivi opremi.
