Vse o srčnih napakah: značilnosti patologij in prognoza bolnika

Kaj je srčna napaka

Če želite razumeti, kaj je srčna napaka, morate razumeti osnove anatomije tega organa in načela njegovega delovanja.

Človeško srce je sestavljeno iz 4 komor - 2 atrija in 2 ventrikla. Kri se premika iz ene komore v drugo skozi luknje, ki imajo ventile. Iz levega prekata se kri sprošča v sistemski krvni obtok (aorto), oksigenira vse organe in tkiva našega telesa ter se skozi votlo veno vrača v levi atrij. Od tam gre v desni prekat, nato v pljučno arterijo, da se obogati s kisikom v pljučih, in se po pljučnih venah vrne v desni atrij, nato v levi prekat. Nato se cikel ponovi.

Da bi preprečili mešanje arterijske in venske krvi v srcu, sta levi in ​​desni del ločena z atrijsko in interventrikularno pregrado. Za preprečevanje povratnega toka krvi (iz ventriklov v atrije ali iz aorte v levi prekat) obstajajo ventili, ki se odpirajo in zapirajo ob določenem času.

Vse srčne napake so razdeljene na 2 vrsti - prirojene in pridobljene.

Kot pove že ime, se prirojene napake pojavljajo pri človeku že od njegovega rojstva, pridobljene napake pa nastanejo v kasnejšem življenju.

Incidenca prirojenih srčnih napak (CHD) je približno 5-8 primerov na 1000 otrok. Pridobljena srčna bolezen (ACD) se pojavi pri 100-150 ljudi na 100.000 prebivalcev.

Za lažje razumevanje razlik med CHD in PPS ugotavljam, da se sprva razvije anomalija, deformacija glavnih žil (aorta in pljučno deblo) ali okvara v septah, pri pridobljenih pa so prizadete zaklopke. Toda takšno delitev lahko štejemo za poljubno, saj se ventili lahko poškodujejo tudi s prirojenimi napakami.

Vse to vodi do kršitve hemodinamike (normalnega pretoka krvi) v srcu, prevlade polnjenja krvi v nekaterih komorah in osiromašenja drugih. Posledično se arterijska kri pomeša z vensko krvjo, določene komore se prelijejo s krvjo, se raztegnejo, njihove stene pa se zgostijo. Polnjenje drugih delov srca se, nasprotno, zmanjša v primerjavi z normo.

Večina ljudi s srčnimi boleznimi dobi razred invalidnosti. Ne morejo živeti polnega življenja, kot vsi zdravi ljudje, morajo nenehno upoštevati nekakšne omejitve. Tudi čisto psihično je težko.

Glede vprašanja vojske - ljudje s srčnimi napakami so razvrščeni kot "nesposobni" ali "delno sposobni" za nujno vojaško službo.

Ali je mogoče umreti zaradi patologije

Na žalost je dejstvo smrti zaradi bolezni srca povsem možno. Statistika smrti s prirojeno srčno boleznijo je precej žalostna. Brez pravočasne medicinske intervencije se pojavi v 70-80% primerov.

Ljudje s PPP umrejo v približno 15-20 % primerov. Glavni vzrok smrti pri boleznih srca je srčno popuščanje, t.j. poslabšanje glavne funkcije "črpalke" - črpanje krvi.

Drugi vzroki smrti vključujejo srčne aritmije, kot so paroksizmalna ventrikularna tahikardija, atrijska fibrilacija in atrioventrikularna blokada. Zaradi atrijske fibrilacije se v možganih pogosto pojavi trombembolija, ki vodi v možgansko kap.

Možni vzroki za nastanek

Med vzroki za pridobljene okvare so najpogostejši:

1. Revmatizem ali bolje rečeno kronična revmatična bolezen srca je vnetje njene notranje membrane (vključno z zaklopnim aparatom), ki se razvije po preboleli streptokokni okužbi (vneto grlo) (predvsem v otroštvu).
2. Infekcijski endokarditis je postopno uničenje srčnih zaklopk zaradi razmnoževanja bakterij na njih. Do širjenja okužbe lahko pride ob odstranitvi karioznega zoba, pri slabi antiseptični obdelavi kože med injiciranjem ali uporabi nesterilnih brizg.
3. Ateroskleroza in degenerativne spremembe zaklopk so pogoste pri starejših.

Od redkejših vzrokov je mogoče razlikovati sifilis in sistemske patologije - revmatoidni artritis, eritematozni lupus, sklerodermo.

Specifični etiološki dejavnik prirojenih malformacij je težko določiti. Lahko je:

• dedne mutacije - Downov sindrom, Patau;
• bolezni mater - diabetes mellitus, trombofilija, sistemski vaskulitis;
• intrauterine virusne okužbe - rdečke, citomegalovirus, norice;
• slabe navade - kajenje, pitje alkohola med nosečnostjo;
• izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
• uporaba zdravil, ki negativno vplivajo na razvoj ploda - antineoplastična sredstva, sulfonamidi, tetraciklini.

Kako ugotoviti, ali imate srčno napako

Da bi ugotovil, ali ima oseba srčno napako, me vodijo naslednji podatki:

• simptomi in pritožbe, ki motijo ​​bolnika;
• fizično stanje - videz pacienta;
• elektrokardiografija;
• ehokardiografija (ultrazvok srca);
• rentgen prsnega koša.

Simptomi, znaki in tipičen videz bolnika

Ljudje s srčnimi napakami imajo predvsem znake srčnega popuščanja. Težko dihajo, zlasti ponoči, zaradi vodoravnega položaja telesa in povečanja tlaka v žilah pljuč. Iz istih razlogov jih lahko moti paroksizmalni kašelj.

Bolniki (predvsem s KBS) se zelo hitro utrudijo, tudi po zelo majhni telesni aktivnosti, nenehno želijo spati, imajo vrtoglavico, lahko celo omedlevijo.

Zaradi povečanih jeter bolnik čuti težo ali vlečno/boleče bolečine v desnem hipohondriju. Zvečer so noge zelo otekle. Pogosto skrbijo boleče bolečine v levi strani prsnega koša, palpitacije, nelagodje v prsnem košu. Okužbe spodnjih dihal vztrajajo pri bolnikih z določeno CHD.

Pogosto opazim tako imenovani "simptom bobniča" pri ljudeh s srčnimi napakami. To je zadebelitev končnih falang prstov. Ta simptom kaže na dolgotrajno kršitev krvnega obtoka po telesu.

Novorojenčki in dojenčki s CHD so zaostali v rasti in premajhni. Njihove ustnice, nos in konice prstov pogosto postanejo modrikaste (cianoza).

Obstajajo specifični simptomi bolezni srca. Na primer, pri koarktaciji aorte zaradi njene izrazite zožitve ostane prekrvavitev glave, rok in zgornjega dela telesa na ustrezni ravni, medtem ko so spodnji deli telesa in noge izčrpani s krvjo. To vodi v dejstvo, da mišice zgornjega ramenskega obroča izstopajo na ozadju nerazvitih mišic spodnjih okončin. In ustvari se lažni vtis "atletske zgradbe".

Drug primer je mitralna stenoza. V kasnejših fazah tega PPS se na ozadju splošne bledice obraza na licih pojavi svetlo modrikasto-roza rdečilo, ustnice in nos pa imajo modri odtenek. To se imenuje facies mitralis ali mitralni obraz.

Želim poudariti, da se oseba s PPS lahko dolgo časa počuti precej zdravo in ne čuti nobene bolečine ali težav z dihanjem. To je posledica dejstva, da srce poskuša kompenzirati hemodinamske motnje in se sprva s tem dobro spopada. Vendar pa ti mehanizmi prej ali slej ne zadoščajo in bolezen se začne klinično manifestirati.

Ko pregledam takšne bolnike, mi uspe ugotoviti nekatere patološke znake, na primer povečan srčni impulz levega ali desnega prekata, tremor v prsnem košu. Pri auskultaciji bolnikov s srčnimi boleznimi pogosto slišim šumenje na projekcijskih mestih zaklopk, sept in karotidnih arterij; krepitev, oslabitev ali cepitev tonov.

Instrumentalna diagnostika

Glavne instrumentalne raziskovalne metode za diagnozo srčnih napak:

1. Elektrokardiografija. Na EKG-ju lahko opazim znake hipertrofije različnih delov srca ob spreminjanju višine, širine in oblike zob. Pogosto najdemo aritmije (zlasti pogosto - atrijska fibrilacija).
2. Ehokardiografija je morda glavna diagnostična metoda, ki vam omogoča zanesljivo ugotavljanje srčne napake. Echo-KG jasno prepozna stanje ventilov, predelnih sten, debelino sten in prostornino komor. V načinu Doppler lahko vidite smer pretoka krvi med oddelki (regurgitacija), izmerite tlak v pljučni arteriji. Če se sumi na okvaro, za podrobnejšo sliko predpišem transezofagealni ehokardiogram (pretvornik se postavi v požiralnik tik za srcem).
3. Rentgenski posnetek prsnih organov - slika zelo jasno kaže izbočenje debla pljučne arterije, povečanje pljučnega vzorca zaradi povečanja tlaka v žilah pljuč, spremembo oblike sence srce, uzuracija reber (neenakomerna kontura zaradi stiskanja medrebrnih arterij).

Vrste razvade in njihove razlike

Kot smo že omenili, so vse srčne napake razdeljene na prirojene in pridobljene. Med seboj se razlikujejo po patofiziologiji, resnosti, pričakovani življenjski dobi.

Obstaja veliko klasifikacij CHD, vendar najpogosteje zdravniki uporabljajo klasifikacijo Marder, ki vse CHD deli na okvare s cianozo in brez nje (tj. "modre" in "bele").

Tabela 1. Značilnosti CHD

Pridobljene srčne napake delimo na 2 vrsti - stenoza, t.j. zožitev odprtine med komorami, in odpoved, t.j. nepopolno zapiranje ventila. Vsa FFS se zgostijo na prelivanje enih srčnih votlin s krvjo in osiromašenje drugih z vsemi posledičnimi posledicami.

Najpogostejši APS pri odraslih je aortna stenoza (približno 80 %).

Lahko se pojavijo kombinirane okvare - kadar ima oseba hkrati insuficienco in stenozo zaklopke. Prav tako je precej pogosto, da vidim ljudi, ki imajo prizadetih več zaklopk. Temu pravimo sočasna srčna bolezen.

Tabela 2. Značilnosti FFS

Kako se zdravijo srčne napake?

Žal ni zdravila, ki bi človeka ozdravilo bolezni srca. In vse prirojene srčne bolezni se zdravijo le s kirurškim posegom. Izjema je odprt ductus arteriosus, prirojena malformacija, ki jo je mogoče farmakološko popolnoma odpraviti. Toda to je učinkovito le v prvem dnevu človekovega življenja. Za to predpišem intravensko injekcijo nesteroidnega protivnetnega zdravila (Ibuprofen, Indometacin) za 3 dni.

Če se pojavi cianoza in znaki hudega srčnega popuščanja, se takoj izvede operacija. Pogosto morajo kirurgi operirati celo dojenčke in enoletne otroke. Če je bila napaka ugotovljena z instrumentalnimi raziskovalnimi metodami in bolnika nič ne skrbi ali če obstajajo manjši simptomi, se lahko operacija odloži.

Tradicionalno se kirurški posegi za odpravo CHD izvajajo v splošni anesteziji, na odprtem srcu, povezanem s srčno-pljučnim aparatom. Okvaro zašijemo ali zapremo s perikardialnim ali sintetičnim obližem. Odprti kanal je ligiran ali presečen.

V zadnjem času je v specializiranih kardioloških centrih z ustrezno opremo možno izvajati minimalno invazivne endovaskularne posege. Pri takšnih operacijah se pod nadzorom ultrazvoka in rentgena vstavi kateter skozi femoralno veno, ki doseže desni atrij. Skozi kateter se vstavi okluder, ki je med seboj povezan disk iz nikelj-titanove žice. Ta okluder zapira napako.

Glavna kontraindikacija za takšne operacije je napredovala pljučna hipertenzija s hudo otrdelostjo žil. V teh primerih se izvajajo tako imenovani paliativni posegi, ki ne odpravijo same napake, temveč njene posledice. Umetno ustvarjena sporočila (anastomoze) med velikimi žilami, tako da kri kroži okoli preobremenjenih delov srca.

Zdaj pa poglejmo zdravljenje pridobljenih napak. Z njimi so stvari malo drugačne.

Če se je PPS razvil v ozadju revmatizma, potem bom v skladu s protokolom zagotovo uporabil antibakterijsko terapijo s penicilinskimi antibiotiki. Ta točka je zelo pomembna, saj lahko prisotnost streptokoknih bakterij v telesu povzroči razvoj novih srčnih napak.

Prav tako vedno predpišem terapijo z zdravili, ki bo pripomogla k stabilizaciji bolnikovega stanja.

Najprej se uporabljajo zdravila, ki upočasnijo napredovanje srčnega popuščanja:

• zaviralci ACE - perindopril, ramipril;
• zaviralci beta - bisoprolol, metoprolol;
• diuretiki - torasemid;
• antagonisti aldosterona - spironolakton, eplerenon;

V primeru motenj srčnega ritma uporabljam antiaritmična zdravila - Sotalol, Amiodaron.

Pomembna je tudi antikoagulantna terapija, saj del PPS, predvsem mitralno stenozo, pogosto spremlja atrijska fibrilacija, pri kateri se v votlini levega atrija tvorijo krvni strdki, kar vodi v kardioembolično možgansko kap. Da to preprečim, predpišem varfarin ali nizkomolekularne heparine.

Ko je bolnik v resnem stanju, ko zdravila ne pomagajo več, pošljem paciente na kirurško zdravljenje.

Obstajata 2 glavni vrsti operacij s PPP:

• zamenjava ventila;
• rekonstruktivne operacije - plastika zaklopk, komisurotomija, balonska valvotomija.

Proteze zaklopk so mehanske (umetne) in biološke. Njihova ključna razlika je naslednja. Pri vgradnji biološke zaklopke mora bolnik prve 3 mesece po operaciji prejemati antikoagulantno terapijo, z implantacijo mehanske zaklopke pa vse življenje. Izbira vrste ventila se vsakič odloči individualno.

Edini antikoagulant, odobren za dolgotrajno uporabo pri umetnih srčnih zaklopkah, je varfarin.

Mehanski ventili so bolj trpežni, vendar so njihovi stroški veliko višji od bioloških ventilov.

Kaj določa prognozo: kako dolgo živijo bolniki?

Pogosto me sprašujejo - "koliko časa živijo s srčno napako?"

Odvisno je od številnih dejavnikov, kot so:

• vrsta razvade;
• njegova resnost;
• stopnja srčnega popuščanja;
• prisotnost zapletov;
• pravočasnost diagnoze in zdravljenja;
• izpolnjevanje priporočil zdravnika (pravilen vnos zdravil v skladu z vsemi odmerki itd.);
• kakovost opravljene operacije.

Brez kirurškega posega bolniki s številnimi CHD umrejo v zgodnjem otroštvu (do 2-5 let). CHD, pri kateri lahko oseba doživi odraslost brez operacije, vključuje koarktacijo aorte, okvaro atrijskega septuma.

Najbolj ugodna PPS v smislu prognoze je mitralna, trikuspidna regurgitacija. Resni zapleti se razvijejo redko in po dolgem času. Pri drugih ATS (mitralni, aortni stenozi) bolniki umrejo približno 5-10 let po prvem pojavu simptomov.

Sodobne možnosti zdravljenja, tako farmakološke kot srčne kirurgije, lahko takšnim ljudem podaljšajo življenje do 60-70 let.

Posledice patologije

Bolnik s srčno boleznijo, tako prirojeno kot pridobljeno, ima veliko tveganje za razvoj akutnega srčnega popuščanja (pljučni edem, kardiogeni šok), ki brez hitre medicinske intervencije vodi v smrt osebe.

Prav tako ljudje s srčnimi napakami veliko prej razvijejo koronarno arterijsko bolezen, kar pomeni, da je pri njih nekajkrat večja verjetnost za srčni infarkt.

Skoraj vsako srčno napako spremljajo motnje ritma. Najbolj nevarni med njimi so ventrikularne tahiaritmije in atrioventrikularna blokada.

Pri nekaterih okvarah se zaradi izrazite preobremenitve pljučnega obtoka in refleksne vazokonstrikcije pljuč pojavi pljučna hipertenzija - zelo resno stanje, ki se težko odzove na terapijo z zdravili, ki zahteva kirurški poseg.

Zaradi dolgotrajnega izrazitega kisikovega stradanja (hipoksije) celotnega telesa trpi imunski sistem, zato bolniki s srčnimi napakami nenehno trpijo za nalezljivimi boleznimi, predvsem z bronhitisom in pljučnico.

S kakršno koli srčno napako, pa tudi s prisotnostjo protetičnih zaklopk, se tveganje za infekcijski (bakterijski) endokarditis, nevarno bolezen, ki prizadene srčne zaklopke, pogosto konča s smrtjo, večkrat poveča.