Displastična kardiopatija

Kaj je to?

Izraz "displastična kardiopatija" se nanaša na skupino motenj srčne mišice nevnetnega izvora. Patologija nastane z nezadostno presnovo v miokardu. Kardiopatijo pogosto diagnosticiramo, ko pride do okvare mitralne zaklopke ali dodatne tetive (tetive) v levem prekatu.

Elastična vlakna srčne stene se postopoma nadomestijo z vezivnim tkivom, ki te sposobnosti nima. Bolezen spremljajo funkcionalne in strukturne spremembe v miokardu.

Patologije koronarnih arterij, zaklopk in arterijske hipertenzije v začetni fazi ni opaziti. Sčasoma se z oslabitvijo kompenzacijskih sposobnosti miokarda pridružijo zapleti.

Značilnosti bolezni

Glavna funkcija srčne mišice je ritmično krčenje, ki zagotavlja izgon krvi skozi žile in polnjenje votlin organa. To sposobnost zagotavljajo kardiomiociti. Njihovo neprekinjeno delovanje podpira presnovo na ravni, ki je potrebna za delo.

Pod vplivom neugodnih dejavnikov so sčasoma predstavljeni procesi moteni. To se kaže z nastankom strukturnih sprememb, ki se končajo z oslabitvijo kontraktilne sposobnosti.

Simptomi kardiopatije

Bolezen srčno-žilnega sistema je lahko dolgo asimptomatska. Nato se pojavijo znaki, značilni za kardiopatijo. Značilnost bolezni je postopno naraščanje simptomov. Bolniki imajo naslednje pritožbe:

• dispneja;
• bolečine v predelu srca;
• otekanje spodnjih okončin;
• cianoza;
• povečano znojenje;
• tahikardija;
• kašelj;
• povečanje velikosti vranice in jeter;
• hitra utrujenost;

Občutek kratke sape je povezan z zastojem krvi v pljučih. Zasoplost se najprej pojavi pri prekomernem fizičnem naporu. Potem bolniki opazijo, da se začnejo dušiti že ob rahlem prenapetosti. Postopoma se simptomi povečajo in jih opazimo v mirovanju.

Nekateri bolniki opazijo enega prvih simptomov - bolečino v predelu srca. Za displastično kardiopatijo je značilno zbadanje ali stiskanje.

V ozadju srčnega popuščanja se pretok krvi v žilni postelji upočasni, kar se kaže z otekanjem spodnjih okončin. Prvič se pojavijo zvečer. Ko bolezen napreduje, postane oteklina trajni simptom. Kršitev odtoka tekočine vodi do njenega kopičenja v trebušni votlini (ascites).

Zaradi stagnacije krvi v venah je opaziti videz modrikastega odtenka. Najpogosteje ga opazimo na koži konic prstov, ušesnih mečk, ustnic, nasolabialnega trikotnika. Ko je pretok krvi skozi žile moten, opazimo povečanje jeter in vranice.

Zapleti

Manjša anomalija v razvoju srca (kardiopatija) je nevarna ne le za svoje manifestacije, ampak tudi za zaplete. Lahko se oblikujejo, če diagnoza ni postavljena pravočasno in ni zdravljenja. Z displastično kardiopatijo so možne naslednje posledice:

• angina pektoris;
• srčna ishemija;
• arterijska hipertenzija;
• perikarditis;
• pljučni edem;
• aritmija;
• tromboza;
• kronično srčno popuščanje.

Najpogostejši zaplet je aritmija. Pojavi se pri skoraj 10% celotnega števila bolnih otrok. Kardiopatija vodi do motenj normalne prevodnosti električnih impulzov v kardiomiocitih. Posledično postanejo srčni utripi nepravilni. Najpogosteje pride do pospeševanja števila utripov na minuto.

S širjenjem ventriklov, ko bolezen traja dlje časa, kri stagnira v votlinah. Ustvarjeni so pogoji za nastanek strdkov.

Največjo nevarnost predstavljajo krvni strdki, ki vstopijo v krvni obtok (embolije) in sčasoma lahko prodrejo v žile ozkega premera. Ta lastnost je značilna za pljučno in možgansko tkivo. Zamašitev lumena v njih vodi do trombembolije.

Značilnosti patologije pri otrocih

Displastična kardiopatija pri otrocih je prirojena in pridobljena. V prvem primeru ga najdemo najkasneje 2 tedna od trenutka rojstva. Patologija v tako zgodnji starosti je povezana z razvojnimi napakami, ki so se pojavile v času intrauterinega življenja. V nekaterih primerih ima kardiopatija avtoimunski izvor in je povezana z revmatskimi poškodbami organov.

Otroci od 7 do 12 let se morajo spopasti s pridobljeno obliko bolezni. Ta lastnost je povezana z aktivno rastjo in razvojem telesa. Ponavljajoči porast obolevnosti pri otrocih opazimo po 15 letih, ko pride do spremembe hormonske ravni in aktivnega izločanja tistih, ki so odgovorni za spolni razvoj.

Displastična kardiopatija pri otrocih ima posebne značilnosti v primerjavi z odraslimi. Ti vključujejo naslednje:

1. V otroštvu je pri skoraj 80% otrok patologijo mogoče popraviti, vendar ne popolnoma pozdraviti. Vse življenje je možno ohranjati kakovost življenja otroka na normalni ravni.
2. Večina starejših bolnikov ima ob postavitvi takšne diagnoze slabo prognozo.
3. Pri izbiri skupin zdravil za zdravljenje obstajajo starostne omejitve.

V otroštvu se displastična kardiopatija kaže predvsem z bolečimi bolečinami v predelu srca, kratkim dihanjem in motnjami ritma. Ko patologija napreduje, pride do spremembe barve kože, prekomernega potenja. Nekateri otroci doživljajo kratkotrajno omedlevico, napade panike. Slednji simptomi včasih spominjajo na vegetativno-vaskularno distonijo, preden se pojavijo določeni znaki.

Če želite pravočasno posumiti na bolezen, morate biti pozorni na bolečino in utrujenost. Pomembno je, da te simptome povežemo z vadbo. Če se ti simptomi pojavijo ob rahlem prenapetosti ali v mirovanju, se posvetujte z zdravnikom. Namesto izraza "displazija" v otroštvu je diagnoza "funkcionalna kardiopatija".

Otroci veljajo za najbolj dovzetne za endokarditis (zaplet patologije). Ko bakterije skozi krvni obtok prodrejo v srce, se zaklopke in stene krvnih žil okužijo. Dolgotrajen potek bolezni brez zdravljenja vodi do resnih poškodb srčne mišice.

Vzroki

Za nastanek bolezni je nujen vpliv enega ali več dejavnikov. Tej vključujejo:

• genetska predispozicija;
• nalezljivi mikroorganizmi;
• avtoimunska patologija;
• fibroza.

Dedni dejavniki igrajo eno glavnih vlog pri pojavu patologije. Bistvo je v beljakovinah, ki se nahajajo v kardiomiocitih. Njihova glavna naloga je ohranjanje stalnega delovanja srca.Ko se v strukturi pojavijo napake, je miokard moten.

Kardiopatija se pojavi tudi pri okužbi z virusnimi ali glivičnimi delci. Pomanjkanje zadostne ravni imunosti jim omogoča, da zlahka prodrejo v telo in se razmnožujejo. Proces vodi do poškodb srčne mišice in pojava simptomov bolezni. Pri pregledu zaklopk in krvnih žil pod vplivom okužbe ne opazimo sprememb.

Nagnjenost k avtoimunski patologiji igra eno glavnih vlog pri nastanku kardiopatije. Telo začne napadati lastne celice, ki jih dojema kot tuje.

Za fibrozo je značilna aktivna proliferacija vezivnega tkiva, ki nadomešča mišične celice. Sčasoma stene izgubijo prejšnjo elastičnost, kar moti kontraktilno sposobnost. Pogosto pri odraslih miokardni infarkt postane sprožilni dejavnik bolezni.

Napoved

Z razvojem displastične kardiopatije je napoved pogosto slaba. To je posledica pojava težav pri postavitvi diagnoze. Pri večini bolnikov je skoraj nemogoče odkriti bolezen v zgodnji fazi. Nekateri bolniki se v celotnem obdobju napredovanja kardiopatije (asimptomatska oblika) ne pritožujejo. Postavitev diagnoze v njih je možna šele po dodajanju zapletov.

Ko se patologija odkrije, v večini primerov srčno-žilna odpoved traja dlje časa. Po potrditvi diagnoze stopnja preživetja takšnih bolnikov v 30% primerov ne presega 5 let. Če je bilo mogoče doseči presaditev srca, se stopnja poveča na 10 let.

V otroštvu in odrasli dobi je z zgodnjo diagnozo mogoče stabilizirati stanje in doseči odsotnost manifestacij patologije. Za ohranjanje kakovosti življenja mora vse bolnike spremljati kardiolog, samostojno spremljati njihovo počutje in nenehno jemati zdravila po predpisani shemi.