sl.life-helth.com
Kardiologija

Simptomi, vrste in zdravljenje kardiomiopatije pri odraslih

Etiologija

Dejavniki, ki izzovejo nastanek CMF:

  • dednost;
  • sporadične genske mutacije;
  • virusne, bakterijske, glivične okužbe;
  • presnovne motnje;
  • avtoimunske bolezni;
  • prirojene in pridobljene srčne napake;
  • tumorji srca;
  • hormonske motnje;
  • izpostavljenost toksinom;
  • zloraba alkohola;
  • stres.

Razvrstitev in patogeneza

Obstaja veliko klasifikacij kardiomiopatij. Najbolj popolna je klinična klasifikacija.

Med kardiomiopatijami so:

I. Nozološke oblike:

  1. razširjena;
  2. hipertrofična (obstruktivna);
  3. omejevalni;
  4. aritmogena kardiomiopatija desnega prekata;
  5. vnetni:
    • idiopatski;
    • avtoimunski;
    • postinfekcijski;
  6. specifične kardiomiopatije:
    • ishemična;
    • ventil;
    • hipertenzivna;
    • dismetabolični:
      • dishormonalni (tirotoksikoza, hipotiroidizem, insuficienca nadledvične žleze, feokromocitom, akromegalija, diabetes mellitus);
      • dedne bolezni shranjevanja (hemokromatoza, glikogenoza, Niemann-Pickova bolezen itd.);
      • pomanjkanje elektrolitov, prehranske motnje, pomanjkanje beljakovin, motnja presnove kalija, pomanjkanje magnezija, anemija, pomanjkanje vitamina B1 in selena;
      • amiloidoza;
    • Mišične distrofije;
    • živčno-mišične motnje;
    • ILC med nosečnostjo;
    • Alergijske in strupene (alkoholne, sevalne, zdravilne).

II. Nerazvrščene kardiomiopatije:

  1. fibroelastoza;
  2. Nekompaktni miokard;
  3. Razširjen CMF z manjšo dilatacijo;
  4. Mitohondrijski CMF.

Dilatirana kardiomiopatija (DCM). Je najpogostejša oblika kardiomiopatije pri odraslih. 20-30% ima družinsko anamnezo bolezni. Pogosteje pri moških srednjih let.

Napredovanje distrofičnih procesov v kardiomiocitih vodi do dilatacije srčnih votlin, zmanjšanja sposobnosti miokarda za krčenje, kršitve sistolične funkcije in se nato konča s kroničnim srčnim popuščanjem. Morda dodatek mitralne insuficience, motnje pretoka krvi v koronarnih arterijah, miokardna ishemija, difuzna srčna fibroza.

DCM je bolezen z več etiologij. Pri vsakem bolniku je mogoče sočasno določiti več dejavnikov, ki izzovejo bolezen, kot so izpostavljenost virusom, zastrupitev z alkoholom, kajenje, avtoimunske motnje, hormonske spremembe, alergije itd.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM). To je genetsko pogojena oblika bolezni z avtosomno dominantnim načinom dedovanja in visoko penetracijo. Genska mutacija vodi do hipertrofije miocitov, ki se kaotično nahajajo v miokardu. Količina ohlapnega intersticija se poveča.

Patogeneza temelji na hipertrofiji sten miokarda levega (včasih desnega) prekata. Volumen ventrikla se ne spremeni ali se rahlo zmanjša. Hipertrofija je običajno asimetrična in vključuje interventrikularni septum. Ehokardiografija razkrije prisotnost gradienta sistoličnega tlaka v iztočnem traktu.

Restriktivna kardiomiopatija (RCMP). Ta vrsta je najbolj redka in vključuje endokard v patološki proces. Obstaja tako primarna patologija (endomiokardna fibroza in Lefflerjev sindrom) kot sekundarna varianta zaradi drugih bolezni (amiloidoza, sistemska skleroderma, hemokromatoza, toksična poškodba miokarda).

Patogeneza RCMP temelji na kopičenju produktov degranulacije beta-amiloida, hemosiderina ali eozinofilcev okoli žil v intersticijskem tkivu. V prihodnosti to vodi do fibroze in uničenja srčne mišice. Rigidnost sten miokarda povzroči kršitev diastoličnega polnjenja ventriklov, povečanje sistemskega tlaka in tlaka v pljučnem obtoku. Sistolična funkcija in debelina sten miokarda se praktično ne spremenita.

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata. Ta vrsta kardiomiopatije je dedna (avtosomno dominantna), čeprav niso opisani primeri družinske anamneze. Prvi znaki kardiomiopatije se pojavijo v otroštvu in adolescenci. Pojavi se kot posledica genske mutacije, motena je sinteza strukturnih beljakovin srčnega tkiva. Osnova patogeneze je postopno premikanje miokarda trebušne slinavke z vlaknastim in maščobnim tkivom. To vodi do širjenja njegove votline in zmanjšanja kontraktilne funkcije. Patognomonični diagnostični znak je nastanek anevrizme trebušne slinavke.

Klinika in simptomi

Klinično sliko določa glavna triada:

  1. kompleks simptomov CHF;
  2. Prisotnost motenj v ritmu in prevodnosti srca;
  3. Trombembolični zapleti.

Pri 70-85 % bolnikov z DCM je prva manifestacija progresivna CHF.

Glavni simptomi so:

  • kratka sapa pri naporu, med časom in v mirovanju
  • boleče zadušitev ponoči;
  • otekanje okončin;
  • palpitacije;
  • boleče občutke v desnem hipohondriju, povečanje trebuha;
  • motnje v delovanju srca;
  • vrtoglavica;
  • omedlevica.

Pri HCMP so v ospredju:

  • dispneja;
  • stiskajoče bolečine za prsnico;
  • omedlevica.

Bolniki z RCMP se pritožujejo zaradi:

  • palpitacije, motnje v delovanju srca;
  • oteklina;
  • bolečine v desnem hipohondriju.

Pri aritmogenem CMP desnega prekata pridejo v ospredje:

  • napadi omotice;
  • pogosta omedlevica;
  • motnje v delovanju srca.

Diagnostika

Najpomembnejša presejalna diagnostična metoda je EchoCG. Glavno merilo za postavitev diagnoze je ugotovljena sistolična, diastolična ali mešana miokardna disfunkcija.

Opombe pri fizičnem pregledu:

  • udarno razširitev meja srca v obe smeri;
  • sistolični šum na vrhu in pod xiphoidnim procesom;
  • tahikardija, atrijska fibrilacija, ekstrasistola, galopni ritem;
  • znaki odpovedi levega prekata - periferni edem, ascites, otekanje vratnih ven, povečana jetra;
  • znaki pljučne hipertenzije - poudarek tona II nad pljučno arterijo, vlažni drobni mehurčki hrupa v spodnjih delih pljuč;

Instrumentalne metode:

Na ehokardiografiji, odvisno od vrste bolezni, ugotovijo:

  • DCMP - dilatacija srčnih votlin, zmanjšana kontraktilnost, hipokinezija zadnje stene LV, zmanjšana iztisna frakcija, MV v obliki "ribjega žrela".
  • HCM - asimetrična hipertrofija LV (debelina 15 mm in več), predsistolično gibanje MV, dinamični gradient tlaka v iztočnem traktu.
  • RCMP - zadebelitev zadnje bazalne stene LV, omejevanje gibljivosti zadnje zaklopke MV, zadebelitev endokarda, nastanek tromba v votlini ventriklov.

Za pojasnitev diagnoze in razlikovanja od drugih bolezni izvedite:

  • EKG, 24-urno spremljanje EKG - prisotnost motenj prevodnosti, aritmij, ekstrasistole;
  • rentgenski pregled OGK;
  • Sondiranje srčnih votlin, ventrikulografija;
  • biopsija miokarda;
  • Funkcionalni srčni testi;
  • Laboratorijske preiskave - klinična analiza krvi, urina, določanje ALT, AST, kreatinina, sečnine, koagulogram, elektrolitov.

Zdravljenje

Ukrepi za zdravljenje kardiomiopatije pri majhnih otrocih in odraslih so namenjeni predvsem izboljšanju splošnega kliničnega stanja, zmanjšanju manifestacij CHF, povečanju odpornosti na telesno aktivnost in kvalitativnemu izboljšanju življenja.

Protokol za vodenje bolnikov z DCM deli metode zdravljenja na obvezne in neobvezne.

Obvezno:

  1. Etiotropno zdravljenje sekundarne CMP:
    1. kirurška odprava vzroka (ishemični, endokrini CMP);
    2. etiološka terapija vnetnega CMP.
  2. Predpisovanje zdravil za korekcijo sistoličnega srčnega popuščanja:
    1. dolgotrajni zaviralci ACE;
    2. zaviralci beta;
    3. diuretiki;
    4. srčni glikozidi;
    5. antagonisti aldosterona.

Dodatno (če je navedeno):

  1. Amiodaron za ventrikularne ekstrasistole;
  2. dopamin, dobutamin;
  3. nitrati;
  4. Antikoagulanti;
  5. Implantacija kardioverterskega defibrilatorja;
  6. Presaditev srca.

Bolnikom s HCM so predpisani:

  1. osnovno:
    1. zaviralci beta;
    2. blokatorji kalcijevih kanalčkov;
    3. Antiaritmična zdravila;
  2. dodatno:
    1. zaviralci ACE;
    2. operativna miomektomija;
    3. implantacija srčnega spodbujevalnika ali kardioverter-defibrilatorja.

Za zdravljenje RCMP se uporabljajo glukokortikosteroidi (prednizolon), citostatiki in imunosupresivi. V primeru hude fibroze se izvede endokardektomija z zamenjavo zaklopke.

Zdravljenje aritmogenega CMP desnega prekata je usmerjeno v odpravo in preprečevanje aritmij. Uporabljajo kordaron, beta blokatorje. Če je neučinkovit, implantacija avtomatskega kardioverter-defibrilatorja, radiofrekvenčno uničenje aritmogene cone, namestitev umetnega srčnega spodbujevalnika. V hujših primerih se izvede ventrikulotomija.

Merila kakovosti zdravljenja:

  1. Zmanjšanje resnosti simptomov srčnega popuščanja;
  2. Povečana iztisna frakcija levega prekata;
  3. Odprava znakov zadrževanja tekočine v telesu;
  4. Izboljšanje kakovosti življenja;
  5. Podaljšanje intervalov med hospitalizacijami.

Prognoza in nadaljnji pregledi bolnikov

Triletno preživetje pri bolnikih z DCM je 40 %.

Pričakovana življenjska doba bolnikov s HCM je nekoliko daljša, vendar letna stopnja umrljivosti še vedno doseže 4 % (do 6 % pri otrocih). Pri 10% bolnikov opazimo spontano regresijo bolezni. Najvišja stopnja umrljivosti pri bolnikih z RCMP - umrljivost v 5 letih doseže 70%.

Najbolj ugoden izid je pri dishormonalni (tudi pri ženskah med menopavzo) kardiopatiji. Ob ustrezni hormonski korekciji osnovne bolezni se distrofični procesi regresirajo.

Na splošno se lahko z upoštevanjem priporočil, rednim jemanjem zdravil, pravočasnim kirurškim posegom in korekcijo osnovne bolezni kakovost življenja bistveno izboljša.

Bolniki s CMP morajo biti pod zdravniškim nadzorom, opraviti preglede 1-krat v 2 mesecih. Obvezna kontrola EKG, EchoCG, koagulogram, INR.

Za CMP ni posebne profilakse. Za zgodnjo diagnozo bolezni je zelo pomembna genetska analiza družinskih članov bolnika z ugotovljeno CMP.

Sklepi

Kljub številnim študijam, namenjenim odkrivanju vzrokov te ali one oblike CMF, razvoju presejalnih diagnostičnih metod, ostaja problem poznega odkrivanja bolezni nujen. Kardiomiopatija pri odraslih ima kronični progresivni potek. Zato je pomembno upoštevati režim zdravljenja, strogo upoštevati priporočila kardiologa in pravočasno poiskati zdravniško pomoč.

Zanimivi Članki