Pogled od znotraj: disekcija aorte, njeni vzroki in klasifikacija
Aorta je sestavljena iz treh plasti, od katerih je za patološke vplive najbolj dovzetna notranja – intima. Če je poškodovan, na primer zaradi aterosklerotičnih sprememb, postane zelo krhek in znatni pritiski lahko povzročijo njegovo zlom. Pravzaprav je to neposredna posledica anevrizme aorte.
Razvrstitev vključuje proksimalno (začne se v ascendentnem delu) in distalno (pod razvejanjem leve subklavijske arterije) disekcijo.
Etiologija bolezni je lahko tako dedna kot pridobljena.
Prirojeni vzroki so lahko naslednji:
- okvare aortne zaklopke;
- zvita aorta;
- Marfanov sindrom;
- Ehlers-Danlosov sindrom.
Pridobljeni so naslednji razlogi:
- nalezljive in vnetne bolezni (sifilis, tuberkuloza);
- avtoimunske bolezni vezivnega tkiva;
- travmatične lezije prsnega koša in trebušne votline;
- iatrogeni (povezan z medicinskimi posegi);
- idiopatski;
- glivične okužbe;
- patologija sosednjih organov (rak požiralnika, penetracija želodčnih razjed).
Kako se to zgodi: patofiziologija procesa
Delaminacija se običajno pojavi na mestu poškodovanega dela notranje stene. Najpogosteje je že anevrizma - razširitev lumena aorte. Seveda je notranja stena posode precej stanjšana. Drug pomemben dejavnik je visok krvni tlak (zlasti med hipertenzivno krizo). V tem primeru pod močnim pritiskom pride do razpoke poškodovane intime.
Nato kri vstopi v mišično plast in razširi vlakna, ki se širijo proksimalno in distalno od mesta rupture. To ustvarja tako imenovani lažni tok. V nekaterih primerih se lahko ustavi na tistih mestih, kjer so zdrava tkiva. Če je aorta prizadeta precej dolgo, se proces širi naprej in prehaja na druge arterije, kar močno poslabša hemodinamiko. V nekaterih primerih izboklina, ki nastane zaradi lažnega toka, povzroči zaprtje lumna izhodnih arterij.
V primerih, ko pride tudi do razpoka zunanje stene, pride do obsežne notranje krvavitve, ki v 90 % primerov vodi v smrt.
Simptomi in klinične manifestacije
Simptomi disekcije aorte so odvisni od poteka - akutni ali kronični. V prvem primeru se stanje zelo hitro razvije, klinika je izrazita. V drugem je proces počasen, simptomi se pojavljajo postopoma in so odvisni od lokalizacije procesa.
Za akutno obliko so značilni naslednji simptomi:
- intenzivna bolečina, ki se začne nenadoma, se pojavi za prsnico ali med lopaticami in se postopoma premakne v trebuh in spodnji del hrbta;
- kolaps, ki se kaže s hudo nenadno šibkostjo, bledico, znojenjem, letargijo in celo izgubo zavesti;
- dispneja;
- strah pred smrtjo;
- nevrološke motnje - izguba občutljivosti ali paraliza določenega dela telesa, mišična oslabelost;
- nehoteno uriniranje in iztrebljanje.
Razslojenost trebuha ima svoje značilnosti. Ko je prizadeta trebušna aorta, se pojavijo naslednji simptomi:
- akutna bolečina v trebuhu;
- črevesna disfunkcija, napenjanje;
- simptomi zastrupitve;
- odrevenelost in bolečine v nogah.
Pri kronični varianti so značilne naslednje manifestacije:
sindrom bolečine, ki se kaže glede na lokalizacijo patologije. Bolečine so tope, stiskajoče, občasne, z naraščajočim pritiskom se intenzivirajo;
- kratka sapa pri naporu;
- sindrom superiorne vene cave (edem zgornje polovice telesa, cianoza, tahikardija, napenjanje cervikalnih žil);
- težave pri požiranju, hripavost, bradikardija, pljučni edem - zaradi stiskanja mediastinalnih organov;
- zastoji v črevesju, bolečine v trebuhu - s poškodbo trebušne regije.
Diagnostika
Pravilna diagnostika bo omogočila natančno določitev vrste in lokacije disekcijske anevrizme aorte, kar je odločilnega pomena za izbiro nadaljnje taktike.
Akutna oblika se zaradi izrazite klinike določi precej enostavno, kronična pa je pogosto prikrita pod druge bolezni. To zahteva temeljito diferencialno diagnozo.
Fizični pregled razkrije naslednje simptome:
- cianoza ali bleda koža;
- razlika v pulzu na perifernih arterijah;
- visok krvni tlak, pomembna razlika v rokah in nogah, v nekaterih primerih ni določena;
- tolkala - razširitev meja srčne tuposti.
Za potrditev je treba uporabiti naslednje diagnostične metode:
elektrokardiografija (EKG);
- rentgen prsnega koša;
- ehokardiografija - ta tehnika je zlati standard;
- Ultrazvok trebušnih organov;
- CT ali MRI;
- kontrastna angiografija.
Metode zdravljenja
Ta patologija zahteva takojšnjo nujno medicinsko pomoč že v fazi diagnoze z naknadnim prenosom bolnika v enoto za intenzivno nego. Protokol intenzivne nege vsebuje naslednji algoritem:
- lajšanje bolečin - narkotični analgetiki (morfij);
- korekcija tlaka (dopamin, mezaton s kolapsom, natrijev nitroprusid - s povečanim);
- tekočinska terapija za vzdrževanje BCC in ledvične funkcije;
- kisikova terapija.
Nadaljnje zdravljenje aortne disekcije je običajno kirurško, konzervativno zdravljenje je indicirano le v primeru blagih kroničnih oblik.
Operacija je sestavljena iz odstranitve lažne postelje in šivanja ali protetike žilnih sten. Po potrebi se izvede popravilo aortne zaklopke. Obstajata dve možnosti - operacija na odprtem srcu in endovaskularna tehnika. Za preprečevanje zapletov se uporabljajo antikoagulanti in glukokortikoidi.
V prihodnosti bolnik potrebuje dolgotrajno rehabilitacijo in dinamično opazovanje.
Predpisati podporno terapijo z zdravili - kardiotoniki, antihipertenzivi in antisklerotična zdravila.
Naslednja priporočila zmanjšajo tveganje za ponovitev:
- zmerna telesna aktivnost;
- zavračanje slabih navad;
- zavrnitev nezdrave hrane;
- fizioterapevtski postopki.
Sklepi
Anevrizma diseciranja aorte je nevarna srčno-žilna bolezen, ki je v večini primerov usodna in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.
Prognoza je zelo razočarana - brez zdravljenja približno 70% bolnikov umre prvi dan, v enem mesecu pa 90%. Operativna smrtnost je 10 %, v prvih 5 letih po posegu pa umre okoli 40 %. To bolezen je lažje preprečiti kot zdraviti.
